Artropatia de Jaccoud

PONTOS IMPORTANTES

• É uma artropatia deformante, não-erosiva (sem erosões ósseas) que afeta primariamente as metacarpofalangeanas, caracterizada por desvio ulnar e subluxação da 2ª à 5ª metacarpofalangeanas que podem ser reduzidas ao exame físico.
• Pode afetar também as interfalangeanas proximais das mãos, e também as articulações do punho e joelhos.
• Deformidade + comuns: desvio ulnar e subluxação das metacarpofalangeanas, pescoço de cisne dos dedos, subluxação e deformidade em Z do polegar e deformidade em botoeira.
• Sinovite e tenossinovite podem ser observadas à RM e USG.
• Inicialmente descrita em pacientes com febre reumática, atualmente é mais comumente associada ao lúpus eritematoso sistêmico (LES), com prevalência de 5% em pacientes com LES.
• A fisiopatologia não é completamente compreendida, mas acredita-se que envolva processos inflamatórios crônicos que afetam os tecidos periarticulares.
• O tratamento é conservador, incluindo anti-inflamatórios não hormonais, corticosteroides em baixas doses, metotrexato e antimaláricos.

DIAGNÓSTICO

O diagnóstico da artropatia de Jaccoud é baseado em uma combinação de achados clínicos e de imagem. Os principais critérios diagnósticos incluem:

• História Clínica e Exame Físico:

  • Deformidades Redutíveis: as deformidades articulares como desvio ulnar, pescoço de cisne e polegar em “Z” são passivamente redutíveis. Vale descatar que embora na maioria dos casos essas deformidades sejam dedutíveis, em fases avançadas da doença as deformidades podem se tornar fixas (não redutíveis), artropatia de Jaccoud grave, o que é clinicamente difícil de distinguir da artrite reumatoide.
  • História de Doença Subjacente: artropatia de Jaccoud é frequentemente associada ao lúpus eritematoso sistêmico (LES) e, historicamente, à febre reumática.

Polegar em “Z” e deformidades em pescoço de cisne dos demais dedos. [Journal of General Internal Medicine, v. 33, n. 9, p. 1583–1583, 9 set. 2018]

Artropatia de Jaccoud bilateral. Desvio ulnar e subluxação lateral das metacarpofalangeanas do 2º ao 5º dedos. Deformidade em pescoço de cisne do 2º ao 5º dedos da mão direita, e do 3º ao 5º dedos da mão esquerda. Deformidade em botoeira no 2º dedo da mão esquerda. Na radiografia mão esquerda, é possível observar as deformidades mencionadas, e não há evidências de erosões. [Cureus 14(12): e33170]

Ilustração. Deformidades em pescoço de cisne (swan-neck) e em botoeira dos dedos.

Ilustração. Deformidades em pescoço de cisne (swan-neck) e em botoeira dos dedos.

• Achados de Imagem:

• • Ausência de Erosões Ósseas: Um achado característico de artropatia de Jaccoud é a ausência de erosões ósseas nas radiografias simples. Isso é um ponto crucial para diferenciar artropatia de Jaccoud de outras artrites inflamatórias, como a artrite reumatoide, que geralmente apresenta erosões.
  • Deformidades Articulares: As deformidades mais comuns são desvio ulnar e subluxação da 2ª à 5ª metacarpofalangeanas, pescoço de cisne dos dedos, subluxação e deformidade em Z do polegar, e deformidade em botoeira. Essas deformidades são passivamente redutíveis, o que as diferencia de outras condições como a artrite reumatoide.
    • Deformidade de botoeira: flexão da articulação interfalangeana proximal e hiperextensão da articulação interfalangeana distal. Resulta da rutura da banda central do tendão extensor, levando a uma flexão sem oposição na articulação interfalangeana proximal e a uma hiperextensão compensatória na articulação interfalangeana distal.
    • Deformidade em pescoço de cisne: hiperextensão da articulação interfalangeana proximal e flexão da articulação interfalangeana distal. Esta deformidade ocorre devido ao desequilíbrio entre os tendões flexores e extensores dos dedos, frequentemente resultante de condições que causam frouxidão ligamentar ou inflamação crônica, como a artropatia de Jaccoud e a artrite reumatoide.
    • Deformidade do polegar em “Z”: hiperextensão da articulação metacarpofalangeana e flexão da articulação interfalangeana proximal do polegar. Esta configuração resulta em uma aparência de “Z” quando o polegar é observado de perfil. Essa deformidade é frequentemente associada a condições que causam frouxidão ligamentar ou inflamação crônica, como a Artropatia de Jaccoud.
  • Sinovite e Tenossinovite: A RM e a USG podem revelar sinovite leve a moderada e tenossinovite, mesmo na ausência de erosões ósseas significativas. A sinovite é observada em uma alta porcentagem das articulações afetadas, e a tenossinovite é comum nos compartimentos tendinosos.
  • Edema Ósseo e Cistos: A RM pode mostrar edema ósseo subcondral e cistos ósseos em alguns pacientes, embora esses achados não sejam tão prevalentes quanto a sinovite e a tenossinovite.

Artropatia de Jaccoud nas mãos. Paciente com 55 anos, diagnóstico de LES há 17 anos. Fotografia e radiografia simples mostrando desvio ulnar dos metacarpais, deformidade em “pescoço de cisne” (seta branca fina), botoeira (seta preta) e “Z” do polegar (seta branca cheia). [Radiol Bras. 2011 Jan/Fev;44(1):52–58]

A–C: Paciente do sexo feminino, 60 anos, diagnóstico de LES há 24 anos. Fotografia e imagens coronais ponderadas em T2 com supressão de gordura e T1 demonstrando o aspecto da deformidade em “Z” do polegar, com subluxação e derrame na interlinha trapézio-base do primeiro metacarpal (seta reta), além de luxação completa da interfalângica distal (seta curva). D–G: Outra paciente do sexo feminino, com diagnóstico de LES há 13 anos. Imagens demonstrando sinais de tenossinovite (setas retas) em RM ponderada em T2 com supressão de gordura no plano coronal (D) e T1 pós-contraste coronal (E) e axial (F,G). Há também sinovite na interfalângica do polegar (seta curva). [Radiol Bras. 2011 Jan/Fev;44(1):52–58]

• Critérios Laboratoriais:

  • Exclusão de Outras Condições: Testes laboratoriais para excluir outras condições, como artrite reumatoide (fator reumatoide e anticorpos anti-CCP), são importantes. A presença de anticorpos anti-CCP pode estar associada a erosões ósseas em pacientes com artropatia de Jaccoud.

• Índice de Jaccoud:

  • Avaliação Quantitativa: O índice de Jaccoud, que avalia a gravidade das deformidades redutíveis, pode ser utilizado para quantificar a extensão da artropatia.

Em resumo, o diagnóstico de artropatia de Jaccoud é feito com base em deformidades articulares redutíveis, ausência de erosões ósseas em radiografias simples, e achados de imagem adicionais como sinovite e tenossinovite em RM ou US. Esses achados de imagem são essenciais para o diagnóstico diferencial de artropatia de Jaccoud, especialmente em pacientes com lúpus eritematoso sistêmico (LES), onde a artropatia de Jaccoud é mais prevalente. A exclusão de outras condições artríticas através de testes laboratoriais também é essencial.

Epidemiologia

A artropatia de Jaccoud é uma condição rara,  frequentemente associada ao lúpus eritematoso sistêmico (LES) e, historicamente, à febre reumática.

A prevalência de artropatia de Jaccoud em pacientes com LES varia entre 2% e 35%, com a maioria dos estudos relatando uma prevalência em torno de 5%.

É mais comum em mulheres, refletindo a distribuição de gênero do LES, com uma média de idade de apresentação em torno de 40 anos.

Clinica

• Deformidades Redutíveis: Desvio ulnar dos dedos, subluxações e deformidades tipo pescoço de cisne e em botoeira, além da forma “Z” do polegar.
• Sintomas Articulares: Inflamação articular leve a moderada.
• Outras Manifestações: Pode haver envolvimento de outras articulações como os joelhos e os tornozelos.

Patologia

Tratamento

Prognóstico

O prognóstico é variável. A artropatia de Jaccoud tende a ser menos destrutiva que outras formas de artrite inflamatória devido à ausência de erosões ósseas. Entretanto, as deformidades articulares podem afetar significativamente a função e a qualidade de vida.

DIAGNÓSTICO DIFERENCIAL

• Artrite Reumatoide (AR): Apresenta alterações erosivas, mas pode ser confundida com Artropatia de Jaccoud devido a deformidades articulares semelhantes, como desvio ulnar e deformidades em pescoço de cisne. A diferenciação é feita através de imagem diagnóstica e testes sorológicos para fator reumatoide e anticorpos anti-peptídeo citrulinado. Pela imagem, a AR se distingue pela presença de erosões articulares e estreitamento do espaço articular nas radiografias, ausentes na Artropatia de Jaccoud. Além disso, o desvio ulnar e deformidades articulares não são redutíveis na AR, diferentemente do que ocorre na artropatia de Jaccoud.
• Artrite Psoriática (APs): Pode apresentar deformidades articulares e mimetizar a Artropatia de Jaccoud. No entanto, a APs geralmente mostra alterações erosivas e proliferativas nas radiografias, como periostite e deformidades em lápis no copo, que não são vistas na Artropatia de Jaccoud.
• Síndromes de Hipermobilidade: Condições como a síndrome de Ehlers-Danlos podem apresentar hipermobilidade articular e deformidades semelhantes à Artropatia de Jaccoud. A imagem nessas síndromes geralmente não apresenta as alterações inflamatórias vistas em outras artropatias.
• Artrite Infecciosa: A artrite crônica pós-infecciosa pode apresentar deformidades articulares. No entanto, a artrite infecciosa frequentemente mostra evidências de infecção anterior ou destruição articular, o que não é característico da Artropatia de Jaccoud.
• Doença por Depósito de Pirofosfato de Cálcio (CPPD): envolve frequentemente as articulações metacarpofalangeanas, especialmente a 2ª e 3ª, com osteófitos em forma de gancho e cistos múltiplos, mantendo densidade óssea normal. O envolvimento carpal pode evoluir para deformidade de colapso avançado do escafolunar, com ou sem condrocalcinose.
• Hemocromatose: apresenta aparência e distribuição semelhantes à CPPD, acometendo frequentemente homens adultos jovens, com dissociação escafolunar e condrocalcinose.
• Artrite Idiopática Juvenil: Predomina o envolvimento das articulações metacarpofalangeanas sobre as interfalangeanas, podendo ocorrer fusão (incomum na artrite reumatoide) com envolvimento carpal variável.
• Dedo em Gatilho: condição mecânica resultante de inflamação e espessamento da polia A1, levando a um bloqueio do movimento dos tendões flexores, com sintomas de estalido e dor. O dedo afetado fica preso em uma posição flexionada e pode estalar ou “disparar” ao ser estendido. A condição é frequentemente dolorosa e pode ser palpável um nódulo na base do dedo. A ultrassonografia pode mostrar espessamento da polia A1 e do tendão flexor, mas geralmente não são necessárias imagens avançadas para o diagnóstico.
• Dedo em Martelo: deformidade específica resultante de trauma, caracterizada pela flexão da articulação interfalangeana distal relacionada a lesão do mecanismo extensor do dedo ao nível da articulação interfalangeana distal, podendo haver fraturas com avulsão. Etiologia por trauma ou alterações osteoartríticas secundárias. Estudos recentes indicam que as causas mais comuns incluem lesões esportivas e acidentes domésticos.
• Contratura de Dupuytren: enrijecimento progressivo das bandas do tecido fibroso (fáscias), com espessamento nodular palmar. Estudos recentes indicam que fatores genéticos e ambientais contribuem para o desenvolvimento desta condição, com prevalência aumentada em populações de ascendência nórdica
• Contratura Isquêmica de Volkmann: Deformidade em flexão complexa e variável envolvendo membros distais (normalmente punho e dedos) resultante de fibrose e contratura dos músculos flexores. A fratura do cotovelo ou do braço resulta nessa contratura por lesão isquêmica miotendínea que gera síndrome compressiva. Está associada classicamente à fratura supracondiliana do úmero.

REFERÊNCIAS BIBLIOGRÁFICAS