Contratura de Dupuytren

1. Corda Pretendinosa: A mais comum, representando espessamentos fibrosos das bandas pretendinosas da fáscia palmar (localizadas sobre os tendões flexores) e afeta principalmente a articulação metacarpofalângica (MCF), levando à contratura em flexão dos dedos. Essas cordas estão localizadas superficialmente e separadas das bainhas dos tendões flexores, volar ao metacarpo afetado. Uma corda pretendinosa termina aproximadamente no ligamento natatório e pode causar uma contratura de flexão na articulação MCF, mas não deve afetar a articulação IFP. Essas cordas não percorrem perto dos feixes neurovasculares.
2. Corda Espiral: Envolvem os dedos em um padrão espiral, podendo afetar múltiplas articulações. Envolve múltiplas estruturas, incluindo a banda pretendinosa, a banda espiral, a bainha digital lateral e o ligamento de Grayson. Começam ao longo das superfícies dorsais das bandas pretendinosas perto das articulações MCF. Distalmente, elas se estendem mais profundamente nos tecidos moles, espessando as bandas espirais normais e as lâminas digitais laterais. No entanto, mais distalmente, as cordas espirais se estendem de volta em direção à linha média do dedo, superficial à base da falange média, geralmente ao longo do curso dos ligamentos de Grayson. Ao fazer isso, a corda frequentemente envolve o feixe neurovascular e o desloca central e volarmente. Ao contrário das cordas pretendinosas, as cordas espirais frequentemente produzem contraturas de flexão nas articulações MCF e IFP dos dedos afetados.
3. Corda Lateral: Localizada na face lateral do dedo, pode levar à flexão lateral dos dedos. Forma-se ao longo das lâminas digitais laterais junto às falanges proximais e médias, e afeta a articulação IFP, podendo envolver as unidades músculo-tendíneas intrínsecas, contribuindo para a contratura em flexão da IFP dos dedos médios.
4. Corda Central: Surge da fáscia palmar central e ocorrem nos dedos, volar às falanges proximais e articulações IFP. Elas se desenvolvem no tecido adiposo subcutâneo palmar às bainhas dos tendões flexores, distal à terminação das bandas pretendinosas da fáscia palmar. Uma corda central pode levar a uma contratura da articulação IFP , mas tipicamente não afetará o feixe neurovascular, situando-se completamente superficial aos nervos e vasos. Em alguns casos, uma corda pretendinosa será contígua com uma central, resultando em flexão fixa tanto nas articulações MCF quanto IFP. Está frequentemente associada a uma correção angular significativa quando excisada durante a cirurgia.
5. Corda Natatória: Envolve o ligamento natatório e afeta os espaços interdigitais, levando a contraturas que limitam a abdução dos dedos. Por si só, as cordas natatórias não causam deformidades de flexão ou afetam os feixes neurovasculares, mas podem ocorrer em combinação com outras cordas.
6. Corda Comissural: Afeta o espaço entre o polegar e o indicador, levando a contratura e limitando a abdução do polegar.
7. Corda Retrovascular: Localiza-se profundamente ao feixe neurovascular e afeta principalmente a articulação IFP, pode causar dor, deformidade em flexão e restrição de movimento.

A importância clínica de identificar o tipo de corda está relacionada aos diferentes riscos relativos de contraturas de flexão e envolvimento do feixe neurovascular, o que, por sua vez, afeta o prognóstico e a abordagem cirúrgica. Infelizmente, a terminologia pode ser um tanto confusa. Uma regra a lembrar é que as estruturas normais são chamadas de bandas, ligamentos ou lâminas, enquanto o termo “corda” denota uma estrutura anormal. Em segundo lugar, algumas cordas têm o mesmo nome que a estrutura normal da qual derivam (por exemplo, as cordas pretendinosas surgem das bandas pretendinosas), enquanto outras cordas envolvem elementos fasciais normais adicionais (cordas espirais, por exemplo, envolvem várias estruturas além das bandas espirais normais), e ainda outras cordas surgem de novo (cordas centrais se formam onde não há estrutura fascial normal correspondente). Em qualquer paciente, uma única corda pode estar presente, vários dedos podem ser afetados pelo mesmo tipo de corda ou vários tipos diferentes de corda podem ocorrer nos mesmos ou em diferentes dedos. É importante descrever no laudo qual tipo de deformidade está presente e em quais articulações (p.e.: deformidade em flexão da MCF ou da IFP, ou de ambas) e quais dedos estão alterados.

Clinicamente, a contratura de Dupuytren tipicamente começa com o aparecimento de pequenos nódulos duros na palma da mão, que podem progredir para formar cordões espessados que puxam os dedos para uma posição flexionada. Os dedos anular e mínimo são os mais comumente afetados. A condição pode levar a uma significativa limitação funcional, dificultando a realização de tarefas que requerem destreza manual.

Associações

Pacientes com Dupuytren também podem ter fibromatoses em outras partes do corpo, tais como nódulos nas articulações dorsais dos dedos, doença de Peyronie (afeta o pênis), e fibromatose plantar no pé. A coexistência de uma dessas condições relacionadas parece ser mais comum em pacientes que têm “diátese de Dupuytren”, uma variante da doença caracterizada por início precoce e curso mais agressivo da doença.

Tratamento e Prognóstico

O manejo da contratura de Dupuytren inclui opções cirúrgicas e não cirúrgicas. A intervenção cirúrgica, como a fasciectomia limitada, é indicada quando a contratura da articulação metacarpofalângica ou interfalângica proximal excede 30 graus ou quando a condição compromete significativamente a função da mão. Tratamentos não cirúrgicos incluem aponeurotomia percutânea com agulha e injeções de colagenase Clostridium histolyticum, que podem fornecer alívio temporário e melhorar a extensão dos dedos.

Os cuidados pós-operatórios geralmente envolvem terapia da mão para restaurar a amplitude de movimento e a força, e o uso de talas de extensão noturna para manter a correção cirúrgica. A recorrência é comum, especialmente em pacientes com forte predisposição genética

DIAGNÓSTICO DIFERENCIAL

Cistos e Nódulos

• Cistos gangliônicos: cistos uniloculares ou multiloculares preenchidos por líquido (não é um tecido fibrótico como no Dupuytren), próximos a ligamentos, tendões, fáscias, cápsulas e outras estruturas de tecido conjuntivo.
• Cistos de inclusão epidérmica: desenvolvem-se em locais superficiais após lesões penetrantes que introduzem elementos da pele nos tecidos mais profundos. Nos dedos, podem progredir e invadir o osso subjacente, apresentando-se como lesões líticas na RM. Esses cistos têm margens bem definidas e conteúdos iso-intensos ao líquido nas imagens ponderadas em T2, com quantidades variáveis de detritos de baixa intensidade.
• Nódulos reumatoides: ocorrem nas superfícies extensoras das mãos e dedos, e são variáveis em tamanho e características de sinal na RM. Frequentemente ocorrem em pacientes com artrite reumatoide de longa data.

Outras Condições de Massa

• Bainhas tendíneas distendidas: em pacientes com tenossinovite flexora hipertrófica, devido a trauma, uso excessivo, infecção, artrite inflamatória ou doença do colágeno, a bainha do tendão pode ser percebida como uma massa. A RM pode mostrar distensão da bainha do tendão com líquido sinovial, ao invés de tecido fibrótico.
• Tumor de células gigantes tenossinovial: um tumor proliferativo baseado na sinovia que pode se estender para a gordura subcutânea dos dedos. É distinguido de nódulos de Dupuytren pela continuidade com uma articulação ou bainha do tendão.
• Tumores benignos e malignos: tumores nas mãos, como osteocondromas e lesões de Nora (lesão osteocartilaginosa proliferativa), são visíveis em radiografias. Tumores de tecidos moles, como lipomas encapsulados, malformações vasculares de baixo fluxo e tumores benignos da bainha do nervo, têm intensidades de sinal características na RM. Tumores malignos apresentam características de sinal inespecíficas, mas qualquer efeito de massa ou invasão de estruturas adjacentes indica a presença de um tumor.

Condições com Contraturas em Flexão

• Fratura com pseudoartrose: fraturas não consolidadas podem causar contraturas.
• Artropatia inflamatória: Artrite reumatoide ou artrite soronegativa podem ser identificadas por meio de histórico clínico, exames laboratoriais e radiografias.
• Doenças do colágeno: Doenças como a esclerodermia causam deformidades nos dedos e podem ser identificadas clinicamente e com exames específicos.
• Cheroartropatia diabética: Causa contraturas em flexão indolores e ocorre em aproximadamente 16-28% dos pacientes com diabetes mellitus tipo 1 ou 2 de longa data. Os pacientes apresentam espessamento ceroso da pele no dorso da mão e rigidez nas articulações. A RM pode mostrar espessamento e realce das bainhas dos tendões flexores.
• Artropatia de Jaccoud: deformidades das mãos redutíveis ao exame físico, sem erosões ósseas. As deformidades mais comuns são: desvio ulnar e subluxação volar das metacarpofalangeanas, associadas a deformidade em pescoço de cisne e/ou em botoeira do 2º ao 5º dedos, e/ou deformidade em Z do polegar. É raro e ocorre em associação com lúpus eritematoso sistêmico (LES) ou febre reumática.

Condições dos Tendões Flexores e Bainhas

• Tenossinovite flexora estenosante (dedo em gatilho): resulta de irritação crônica que espessa a polia A1 da articulação metacarpofalângica (MCF), geralmente envolvendo o polegar ou o dedo anelar. A espessura da polia A1 maior que 1 mm na RM é característica. Em casos severos, a hipertrofia e cicatrização dos tendões subjacentes podem bloquear o dedo em uma posição flexionada, imitando uma contratura de Dupuytren.
• Roturas completas dos tendões flexores ou bainhas: Resultam em limitações de flexão dos dedos, mas geralmente não causam gatilho ou contraturas. Em casos de rotura parcial do tendão, um pedaço solto ou tecido de granulação hipertrófico pode criar uma massa focal dentro da bainha do tendão, com achados clínicos semelhantes aos da tenossinovite estenosante.

Cada uma dessas condições pode ser diferenciada dos nódulos de Dupuytren por meio de exames clínicos e de imagem específicos.

REFERÊNCIAS BIBLIOGRÁFICAS