- Proliferação osteocondromatosa parosteal bizarra (NORA)

Pontos Importantes

  • Massa mineralizada lobulada situada na superfície de ossos tubulares
  • Contínua com a cortical óssea subjacente, mas sem continuidade da medular
  • Localização: mãos (>50%) > ossos longos > pés
  • Avaliação por RX e TC é mais útil do que por RM
  • Importante relatar localização e extensão da lesão

Introdução

Proliferação osteocondromatosa parosteal bizarra (POPB) – também conhecida como lesão de Nora – é uma lesão osteocondral exofítica benigna que tem aparência semelhante a um osteocondroma e tipicamente ocorre nas extremidades (mãos e pés).

A identificação adequada do padrão de imagem da POPB é importante, pois muitas vezes o estudo anatomopatológico destas lesões pode sugerir equivocadamente lesões malignas, como osteossarcoma, condrossarcoma ou fibrossarcoma.

POPB caracterizam-se por serem contínuas com a cortical óssea subjacente, entretanto geralmente sem continuidade da medular.

Massa composta por crescimento desordenado de tecidos ósseo, cartilaginoso e fibroso.

Por vezes considerada dentro de um espectro / continuum entre o pseudotumor fibro-ósseo dos dígitos e osteocondroma adquirido.

EPIDEMIOLOGIA

Mais comuns entre 30 e 40 anos, sem predileção de gênero.

CLÍNICA

Massa dolorosa com crescimento progressivo nas últimas semanas / meses.

PATOLOGIA

Pode ter história de trauma ou não.

Aparência macroscópica semelhante à osteocondroma.

Histologia pode evidenciar condrócitos bizarros e binucleados, interface osteocondral irregular, atividade proliferativa aumentada e pode ter capa cartilaginosa (similarmente ao osteocondroma).

Pode ser interpretada equivocadamente como lesão maligna.

IMAGEM

RX

  • Lesão pedunculada ou séssil na superfície de ossos tubulares
  • Pode haver plano de clivagem entre a lesão e a cortical óssea
  • Ausência de reação periosteal

TC

  • Descontinuidade entre a medular óssea mais evidente.

RM

  • Aparência inespecífica
  • ↑ T2, sinal variável em T1, moderado realce heterogêneo e pode ou não ter edema ósseo e de partes moles adjacentes

TRATAMENTO E PROGNÓSTICO

TRATAMENTO

Ressecção cirúrgica com avaliação histológica é geralmente necessária

PROGNÓSTICO

POPB podem demonstrar características radiográficas agressivas e, inclusive, ter um comportamento local agressivo, contudo são lesões benignas que não mestatatizam. Mais de 50% das recorrem após ressecção.

DIAGNÓSTICO DIFERENCIAL

  • Osteocondroma
    • Além da continuidade da cortical óssea, há também continuidade da medular óssea nos osteocondromas;
    • Recoberto por capa de cartilagem;
    • Orientação para longe da fise (a lesão de Nora não apresenta predileção de orientação).
  • Miosite ossificante
    • Lesão centrada na musculatura, com ossificação que se desenvolve da centripetamente (da periferia para o centro);
    • Geralmente, envolve grandes ventres musculares;
    • Pode ter reação periosteal associada.
  • Pseudotumor fibro-ósseo dos dígitos
    • Lesão benigna de partes moles, centrada no subcutâneo; geralmente não infiltra os planos musculares e não necessariamente contígua com o osso;
    • Pode ter aspecto agressivo;
    • Geralmente no plano das falanges proximais ;
    • Pode não ter calcificação / ossificação, apesar de comum;
    • Raramente cursa com reação periosteal ou erosões ósseas;
    • Mais comum em adultos jovens (entre 20 e 30 anos), principalmente mulheres;
    • Etiologia incerta. Há teoria de que esteja relacionado a trauma, da mesma forma que a miosite ossificante.
  • Periostite Reativa Florida
    • Maioria em adultos jovens (entre 20 e 40 anos), principalmente em mulheres;
    • Patogênese incerta, tendo sido hipotetizado a associação com trauma pregresso;
    • Acomete o periósteo de ossos tubulares das mãos e pés, principalmente falanges do 2º dedo; em raros casos, pode acometer duas falanges contíguas;
    • Tipicamente cursa com dor progressiva de padrão inflamatório do dedo;
    • Imagem: massa justacortical com calcificações e reação periosteal de padrão compacto ou lamelar. Controle evolutivo mostra reação periosteal madura sem destruição óssea. Tipicamente, uma banda radiolucente está presente entre a lesão justacortical e a cortical óssea, na radiografia;
    • Histologia: misto de proliferação reativa de fibroblastos e osteoblastos, associada a formação de tecido ósseo sem capa de cartilagem.  A diferenciação com POPB pode ser difícil, entretanto na POPB pode ter uma camada de periósteo cobrindo uma capa de cartilagem, enquanto na Periostite Reativa Florida isso não ocorre;
    • Pode simular calos ósseos, miosite ossificante e lesões neoplásicas, como osteossarcomas de superfície (osteossarcoma periosteal, osteossarcoma parosteal, osteossarcoma de superfície de alto grau);
    • Alguns propõem que representa um passo intermediário entre um pseudotumor fibro-ósseo dos dígitos e um osteocondroma adquirido;
    • Tratamento consiste em ressecção marginal;
    • Prognóstico: alguns autores reportam alta taxa de recorrência após ressecção.
  • Condroma periosteal
    • Lesão na superfície óssea com matriz condral;
    • Pode haver “recorte” cortical.
  • Osteossarcomas de superfície
    • Muito raro ocorrer na mão

REFERÊNCIAS BIBLIOGRÁFICAS

  1. Oviedo A, Simmons T, Benya E et-al. Bizarre parosteal osteochondromatous proliferation: case report and review of the literature. Pediatr. Dev. Pathol. 2002;4 (5): 496-500. [Pubmed]
  2. deLange EE, Pope TL, Fechner RE et-al. Bizarre parosteal osteochondromatous proliferation vs. benign florid reactive periostitis. AJR Am J Roentgenol. 1987;148 (3): 650. [Pubmed]
  3. Bush JB, Reith JD, Meyer MS. Bizarre parosteal osteochondromatous proliferation of the proximal humerus: case report. Skeletal Radiol. 2007;36 (6): 535-40. [Pubmed]
  4. Teoh KH, Shortt N, Wilkinson G et-al. Bizarre parosteal osteochondromatous proliferation of the metatarsal: a pediatric case report and archival review. J Foot Ankle Surg. 2009;48 (6): 690.e7-690.e11. [Pubmed]
  5. Gursel E, Jarrahnejad P, Arneja JS et-al. Nora’s lesion: Case report and literature review of a bizarre parosteal osteochondromatous proliferation of a small finger. Can J Plast Surg. 2011;16 (4): 232-5. [Pubmed]
  6. Nishio J, et al. Rapidly growing fibro-osseous pseudotumor of the digits mimicking extraskeletal osteosarcoma. J Orthop Sci. 2002; 7:410-413. [ScienceDirect]
  7. Melamud K. et al. Diagnostic Imaging of Benign and Malignant Osseous Tumors of the Fingers; RadioGraphics 2014; 34:1954–1967. [Radiographics]
  8. Tomori Y, et al. Florid reactive periostitis in the fifth phalange of a professional boxer. A case report. Medicine (Baltimore) 2016 Dec; 95(51): e5697. [Pubmed]
  9. Enzinger FM. Weiss SW, Goldblum JR. Osseous soft tissue tumors. Enzinger and Weiss’ Soft Tissue Tumors 4th ed.Mosby, Philadelphia, PA:2001;1389–417.