Pontos Importantes
- Massa mineralizada lobulada situada na superfície de ossos tubulares
- Contínua com a cortical óssea subjacente, mas sem continuidade da medular
- Localização: mãos (>50%) > ossos longos > pés
- Avaliação por RX e TC é mais útil do que por RM
- Importante relatar localização e extensão da lesão
Introdução
Proliferação osteocondromatosa parosteal bizarra (POPB) – também conhecida como lesão de Nora – é uma lesão osteocondral exofítica benigna que tem aparência semelhante a um osteocondroma e tipicamente ocorre nas extremidades (mãos e pés).
A identificação adequada do padrão de imagem da POPB é importante, pois muitas vezes o estudo anatomopatológico destas lesões pode sugerir equivocadamente lesões malignas, como osteossarcoma, condrossarcoma ou fibrossarcoma.
POPB caracterizam-se por serem contínuas com a cortical óssea subjacente, entretanto geralmente sem continuidade da medular.
Massa composta por crescimento desordenado de tecidos ósseo, cartilaginoso e fibroso.
Por vezes considerada dentro de um espectro / continuum entre o pseudotumor fibro-ósseo dos dígitos e osteocondroma adquirido.
EPIDEMIOLOGIA
Mais comuns entre 30 e 40 anos, sem predileção de gênero.
CLÍNICA
Massa dolorosa com crescimento progressivo nas últimas semanas / meses.
PATOLOGIA
Pode ter história de trauma ou não.
Aparência macroscópica semelhante à osteocondroma.
Histologia pode evidenciar condrócitos bizarros e binucleados, interface osteocondral irregular, atividade proliferativa aumentada e pode ter capa cartilaginosa (similarmente ao osteocondroma).
Pode ser interpretada equivocadamente como lesão maligna.
IMAGEM
RX
- Lesão pedunculada ou séssil na superfície de ossos tubulares
- Pode haver plano de clivagem entre a lesão e a cortical óssea
- Ausência de reação periosteal
TC
- Descontinuidade entre a medular óssea mais evidente.
RM
- Aparência inespecífica
- ↑ T2, sinal variável em T1, moderado realce heterogêneo e pode ou não ter edema ósseo e de partes moles adjacentes
TRATAMENTO E PROGNÓSTICO
TRATAMENTO
Ressecção cirúrgica com avaliação histológica é geralmente necessária
PROGNÓSTICO
POPB podem demonstrar características radiográficas agressivas e, inclusive, ter um comportamento local agressivo, contudo são lesões benignas que não mestatatizam. Mais de 50% das recorrem após ressecção.
DIAGNÓSTICO DIFERENCIAL
- Osteocondroma
- Além da continuidade da cortical óssea, há também continuidade da medular óssea nos osteocondromas;
- Recoberto por capa de cartilagem;
- Orientação para longe da fise (a lesão de Nora não apresenta predileção de orientação).
- Miosite ossificante
- Lesão centrada na musculatura, com ossificação que se desenvolve da centripetamente (da periferia para o centro);
- Geralmente, envolve grandes ventres musculares;
- Pode ter reação periosteal associada.
- Pseudotumor fibro-ósseo dos dígitos
- Lesão benigna de partes moles, centrada no subcutâneo; geralmente não infiltra os planos musculares e não necessariamente contígua com o osso;
- Pode ter aspecto agressivo;
- Geralmente no plano das falanges proximais ;
- Pode não ter calcificação / ossificação, apesar de comum;
- Raramente cursa com reação periosteal ou erosões ósseas;
- Mais comum em adultos jovens (entre 20 e 30 anos), principalmente mulheres;
- Etiologia incerta. Há teoria de que esteja relacionado a trauma, da mesma forma que a miosite ossificante.
- Periostite Reativa Florida
- Maioria em adultos jovens (entre 20 e 40 anos), principalmente em mulheres;
- Patogênese incerta, tendo sido hipotetizado a associação com trauma pregresso;
- Acomete o periósteo de ossos tubulares das mãos e pés, principalmente falanges do 2º dedo; em raros casos, pode acometer duas falanges contíguas;
- Tipicamente cursa com dor progressiva de padrão inflamatório do dedo;
- Imagem: massa justacortical com calcificações e reação periosteal de padrão compacto ou lamelar. Controle evolutivo mostra reação periosteal madura sem destruição óssea. Tipicamente, uma banda radiolucente está presente entre a lesão justacortical e a cortical óssea, na radiografia;
- Histologia: misto de proliferação reativa de fibroblastos e osteoblastos, associada a formação de tecido ósseo sem capa de cartilagem. A diferenciação com POPB pode ser difícil, entretanto na POPB pode ter uma camada de periósteo cobrindo uma capa de cartilagem, enquanto na Periostite Reativa Florida isso não ocorre;
- Pode simular calos ósseos, miosite ossificante e lesões neoplásicas, como osteossarcomas de superfície (osteossarcoma periosteal, osteossarcoma parosteal, osteossarcoma de superfície de alto grau);
- Alguns propõem que representa um passo intermediário entre um pseudotumor fibro-ósseo dos dígitos e um osteocondroma adquirido;
- Tratamento consiste em ressecção marginal;
- Prognóstico: alguns autores reportam alta taxa de recorrência após ressecção.
- Condroma periosteal
- Lesão na superfície óssea com matriz condral;
- Pode haver “recorte” cortical.
- Osteossarcomas de superfície
- Muito raro ocorrer na mão
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