Pontos Importantes

Massa radiodensa exofítica e de base larga junto à superfície óssea.

Localização + comum é junto ao aspecto posterior do fêmur distal e na fossa poplítea

Origina-se na camada mais externa do periósteo e, por isso, reação periosteal é incomum (diferentemente do osteossarcoma perosteal). Contudo pode haver espessamento cortical.

É uma lesão de baixo grau, mas com evolução prolongada pode haver desdiferenciação em graus intermediário e alto, e também invasão da medular óssea.

É importante definir se há invasão da medular óssea:

  • Se houver alteração de sinal da medular óssea em contiguidade com o tumor, interpretar como possível invasão
  • Se não for contígua com o tumor, sugerir provável edema óssea.

Lembrar de avaliar relação da lesão com feixe neurovascular.

Introdução

  • 5% dos osteossarcomas
  • Tipo de osteossarcoma de superfície (originado da superfície do osso / periósteo) de baixo grau e bem diferenciado, fibroblástico, que produz osteoide
  • Origina-se na camada mais externa do periósteo e, portanto, não eleva o periosteo ou causa reação periosteal (diferente do osteossarcoma periosteal que se origina da camada mais interna do periósteo e produz reação periosteal)
  • Crescimento lento e baixo risco de metástases (10-15%)
  • Após períodos longos de tempo, pode haver áreas de desdiferenciação / alto grau
  • Raramente invadem o canal medular do osso, mas também com evolução prolongada
  • Locais mais comuns: aspecto posterior da metáfise distal femoral (65%) > úmero proximal (15%) > tíbia (10%) > fibula (3%), rádio e ulna

IMAGEM

RX / TC

  • Massa metafisária exofítica e lobulada (“couve-flor”) adjacente e geralmente aderida por base larga à cortical óssea
  • Radiodenso (produz osteoide), sobretudo nas porções centrais
  • +/- pequenas radioluscências periféricas representando lóbulos condrais de baixo grau, tecido fibroso ou gordura
  • Espessamento cortical sem reação periosteal agressiva
  • Lesões grandes podem circundar o osso
  • “String Sign” (30%): fenda entre a massa e a cortical óssea (mais facilmente identificável pela TC); desaparece com o crescimento da lesão
  • Pode haver invasão da medular óssea em doença prolongada

RM

  • Útil para avaliação de invasão medular e relação com feixe neurovascular
  • Sinal baixo em T1 e T2. Áreas de hipersinal em T2 sugerem componentes de alto grau ou condral

CONCEITOS GERAIS

Epidemiologia

  • Mais frequente em mulheres (2♀:1♂)
  • 20-40 anos (uma década após osteossarcoma convencional

Clinica

Massa indolor de crescimento lento que ocorre mais frequentemente no aspecto posterior da coxa distal e na fossa poplítea.

Patologia

  • Massa exofítica óssea com ampla base de fixação à cortical subjacente
  • Se evolução prolongada, pode haver invasão medular
  • +/- capa de cartilagem semelhante aos osteocondromas
  • Pode haver nódulos satélites

Tratamento

Em geral, o tratamento cirúrgico é suficiente, entretanto se houver componente de desdiferenciação / alto grau pode ser necessária quimioterapia adjuvante.

Prognóstico

  • 80-90% chance de cura nos osteossarcomas parosteais de baixo grau tratados somente com cirurgia
  • Prognóstico piora com desdiferenciação para graus intermediário e alto, que geralmente acompanha-se de invasão medular. Isso geralmente ocorre se a lesão demorar muito tempo para ser identificada e/ou tratada
  • Metástases em 10-15%
  • Prognóstico muito melhor do que o osteossarcoma convencional

DIAGNÓSTICO DIFERENCIAL

  • Osteossarcoma periosteal
    • Mineralização não é comum; diferente do parosteal, que é mineralizado
    • Origem na camada mais interna do periósteo, geralmente com reação periosteal
    • Invasão da medular óssea é menos comum
    • Lesão de grau intermediário (o parosteal geralmente é de baixo grau)
  • Osteossarcoma de superfície de alto grau
    • Mais raro
    • Lesão de alto grau, com invasão e crescimento mais rápidos
    • Aspecto de imagem semelhante ao osteossarcoma periosteal
  • Miosite ossificante
    • Padrão de ossificação centrípeto (da periferia para o centro), enquanto no osteossarcoma parosteal o centro é mais denso
    • Importante edema e realce predominantemente periféricos à RM nas fases iniciais
    • Relação com trauma
  • Condroma / Condrossarcoma periosteal
    • Aspecto de imagem semelhante ao osteossarcoma periosteal (pouco mineralizado)
  • Osteocondroma séssil
    • Tem continuidade da medular óssea do tumor com o osso do qual se origina, enquanto o osteossarcoma parosteal não tem
  • Desmoide cortical
    • Lesão benigna relacionada a forças tracionais que ocorre mais comumente na origem do gastrocnêmio medial na cortical posterior do fêmur distal

REFERÊNCIAS BIBLIOGRÁFICAS

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