Pontos Importantes

Massa radiodensa exofítica e de base larga junto à superfície óssea.

Localização + comum é junto ao aspecto posterior do fêmur distal e na fossa poplítea

Origina-se na camada mais externa do periósteo e, por isso, reação periosteal é incomum (diferentemente do osteossarcoma perosteal). Contudo pode haver espessamento cortical.

É uma lesão de baixo grau, mas com evolução prolongada pode haver desdiferenciação em graus intermediário e alto, e também invasão da medular óssea.

É importante definir se há invasão da medular óssea:

• Se houver alteração de sinal da medular óssea em contiguidade com o tumor, interpretar como possível invasão
• Se não for contígua com o tumor, sugerir provável edema óssea.

Lembrar de avaliar relação da lesão com feixe neurovascular.

Introdução

• 5% dos osteossarcomas
• Tipo de osteossarcoma de superfície (originado da superfície do osso / periósteo) de baixo grau e bem diferenciado, fibroblástico, que produz osteoide
• Origina-se na camada mais externa do periósteo e, portanto, não eleva o periosteo ou causa reação periosteal (diferente do osteossarcoma periosteal que se origina da camada mais interna do periósteo e produz reação periosteal)
• Crescimento lento e baixo risco de metástases (10-15%)
• Após períodos longos de tempo, pode haver áreas de desdiferenciação / alto grau
• Raramente invadem o canal medular do osso, mas também com evolução prolongada
• Locais mais comuns: aspecto posterior da metáfise distal femoral (65%) > úmero proximal (15%) > tíbia (10%) > fibula (3%), rádio e ulna

IMAGEM

RX / TC

• Massa metafisária exofítica e lobulada (“couve-flor”) adjacente e geralmente aderida por base larga à cortical óssea
• Radiodenso (produz osteoide), sobretudo nas porções centrais
• +/- pequenas radioluscências periféricas representando lóbulos condrais de baixo grau, tecido fibroso ou gordura
• Espessamento cortical sem reação periosteal agressiva
• Lesões grandes podem circundar o osso
• “String Sign” (30%): fenda entre a massa e a cortical óssea (mais facilmente identificável pela TC); desaparece com o crescimento da lesão
• Pode haver invasão da medular óssea em doença prolongada

RM

• Útil para avaliação de invasão medular e relação com feixe neurovascular
• Sinal baixo em T1 e T2. Áreas de hipersinal em T2 sugerem componentes de alto grau ou condral

CONCEITOS GERAIS

Epidemiologia

• Mais frequente em mulheres (2♀:1♂)
• 20-40 anos (uma década após osteossarcoma convencional

Clinica

Massa indolor de crescimento lento que ocorre mais frequentemente no aspecto posterior da coxa distal e na fossa poplítea.

Patologia

• Massa exofítica óssea com ampla base de fixação à cortical subjacente
• Se evolução prolongada, pode haver invasão medular
• +/- capa de cartilagem semelhante aos osteocondromas
• Pode haver nódulos satélites

Tratamento

Em geral, o tratamento cirúrgico é suficiente, entretanto se houver componente de desdiferenciação / alto grau pode ser necessária quimioterapia adjuvante.

Prognóstico

• 80-90% chance de cura nos osteossarcomas parosteais de baixo grau tratados somente com cirurgia
• Prognóstico piora com desdiferenciação para graus intermediário e alto, que geralmente acompanha-se de invasão medular. Isso geralmente ocorre se a lesão demorar muito tempo para ser identificada e/ou tratada
• Metástases em 10-15%
• Prognóstico muito melhor do que o osteossarcoma convencional

DIAGNÓSTICO DIFERENCIAL

• Osteossarcoma periosteal
  • Mineralização não é comum; diferente do parosteal, que é mineralizado
  • Origem na camada mais interna do periósteo, geralmente com reação periosteal
  • Invasão da medular óssea é menos comum
  • Lesão de grau intermediário (o parosteal geralmente é de baixo grau)
• Osteossarcoma de superfície de alto grau
  • Mais raro
  • Lesão de alto grau, com invasão e crescimento mais rápidos
  • Aspecto de imagem semelhante ao osteossarcoma periosteal
• Miosite ossificante
  • Padrão de ossificação centrípeto (da periferia para o centro), enquanto no osteossarcoma parosteal o centro é mais denso
  • Importante edema e realce predominantemente periféricos à RM nas fases iniciais
  • Relação com trauma
• Condroma / Condrossarcoma periosteal
  • Aspecto de imagem semelhante ao osteossarcoma periosteal (pouco mineralizado)
• Osteocondroma séssil
  • Tem continuidade da medular óssea do tumor com o osso do qual se origina, enquanto o osteossarcoma parosteal não tem
• Desmoide cortical
  • Lesão benigna relacionada a forças tracionais que ocorre mais comumente na origem do gastrocnêmio medial na cortical posterior do fêmur distal

REFERÊNCIAS BIBLIOGRÁFICAS

1. Ayala AG et al. Periosteal osteosarcoma. In Fletcher CDM et al: World Health Organization Classification of Tumours: Tumours of Soft Tissue and Bone, 282-3. Lyon: IARC Press, 2002
2. Grimer RJ et al. Periosteal osteosarcoma–a European review of outcome. Eur J Cancer. 41(18):2806-11, 2005
3. Murphey MD et al. Imaging of periosteal osteosarcoma: radiologic-pathologic comparison. Radiology. 233(1):129-38, 2004
4. Murphey MD et al. The many faces of osteosarcoma. Radiographics. 17(5):1205-31, 1997
5. Jelinek JS, et al. Parosteal osteosarcoma: value of MR imaging and CT in the prediction of histologic grade. Radiology. 1996;201 (3): 837-42. [Pubmed]
6. Dönmez FY, Tüzün U, Başaran C et al. MRI findings in parosteal osteosarcoma: correlation with histopathology. Diagn Interv Radiol. 2008;14 (3):142-52. [Pubmed]