PONTOS IMPORTANTES

  • Displasia fibrosa é uma anomalia benigna do desenvolvimento ⇨ não é um tumor, mas sim um distúrbio no remodelamento de osso lamelar imaturo em maduro, caracterizado por tecido fibroso displásico com trabéculas ósseas imaturas +/- componentes císticos, condroides e osteoides
  • Idade ⇨ maioria início < 30 anos
  • Locais + comuns ⇨ ossos longos (colo femoral), craniofacial e arcos costais
  • Não tem reação periosteal, nem rotura cortical, nem componente extraósseo de partes moles
  • Pode ter áreas císticas internas
  • Caso haja dúvida no diagnóstico somente pela RM, sugerir complementação com RX ou TC para avaliar se há aspecto de vidro despolido

IMAGEM

Localização

  • Forma monostótica (80-85%) ⇨ ossos longos (fêmur 35-40% e tíbia 20%), craniofacial (20-34%) e arcos costais (10-28%).
  • Forma poliostótica (15-20%) ⇨ bacia, fêmur e tíbia
    • Geralmente acometimento unilateral de um único membro, mas pode ser bilateral e acometer mais do que 2 membros
  • Intramedular central
  • Diáfise e metáfise >> epífise

Displasia fibrosa - displasia fibrosa localizacao

Aspecto de Imagem

  • RX / TC ⇨lesão lítica (radiolucente ou vidro despolido) ou mista, bem delimitada +/- halo esclerótico, +/- insuflativa; +/- recorte ou afilamento cortical (sem rotura cortical); margens craniocaudais “triangulares”, Ø reação periosteal
    • Raramente ⇨ componente extraósseo, cistos ósseos aneurismáticos secundários, ca++ condrais
    • +/- deformidade em ossos de carga (MMII) ⇨  fêmur em “cajado de pastor”
    • No crânio:
      • Aspecto insuflativo é comum devido ao alargamento do espaço diploico
      • Tende a envolver apenas 1 lado do crânio (mas pode ser bilateral)
      • Deformidade pode causar aparência de querubismo ou de leontíase óssea
    • TC é útil para avaliação da matriz (vidro despolido), da integridade da cortical óssea, e avaliação de eventual compressão de nervos cranianos
  • RM ⇨ iso/↓T1, ↕T2, realce variável, +/- cistos (hipersinal T2, Ø realce), +/- septos, +/- níveis líquidos (cistos ósseos aneurismáticos secundários)
  • Cintilografia óssea e PET ⇨ ↑captação

DICAS

  • NÃO tem reação periosteal
  • NÃO tem rotura cortical, nem componente extraósseo de partes moles
    • Mas pode haver afilamento cortical (sem rotura)
  • PODE TER áreas císticas internas, inclusive com níveis (áreas de cistos ósseos aneurismáticos secundários)
  • PODE TER diferentes graus de insuflação óssea, ou seja, quando a lesão expande o compartimento medular do osso (aumenta seu volume)
    • Lesões na bacia, crânio e mandíbula tendem a ser mais insuflativas
    • Lesões em ossos longos tendem a ter somente levemente insuflativas
  • Caso haja dúvida no diagnóstico somente pela RM, sugerir complementação com RX ou TC para avaliar se há aspecto de vidro despolido

Displasia fibrosa - displasia fibrosa rx inicio

RX quadril AP. Displasia fibrosa na região intertrocantérica do fêmur. Lesão com aspecto em vidro despolido, bem delimitada por halo esclerótico, sem rotura cortical.

Displasia fibrosa - displasia fibrosa caso umero distal rx

RX cotovelo AP e perfil. Displasia fibrosa no úmero distal. Lesão lítica, bem delimitada por fino halo esclerótico na região metadiafisária distal do úmero, com aspecto em vidro despolido, sem rotura cortical.

Displasia fibrosa - displasia fibrosa caso rx perna distal

RX perna / tornozelo AP e perfil. ♀44 anos, desconforto no tornozelo. Displasia fibrosa na tíbia distal. Lesão lítica com aspecto em vidro despolido, bem delimitada, com efeito insuflativo, situada na região metadiafisária distal da tíbia, sem rotura cortical.

Displasia fibrosa - displasia fibrosa caso tibia proximal rx rmt2

RX joelho AP e RM coronal T2 FatSat. Displasia fibrosa na tíbia proximal. Lesão com aspecto em vidro despolido pelo RX, bem delimitada, situada no aspecto medial da região metadiafisária proximal da tíbia, sem rotura cortical.

Displasia fibrosa - displasia fibrosa caso cajado rx

RX Coxas AP. Displasia fibrosa poliostótica associada a deformidade em “cajado de pastor” dos fêmures. Fonte: radiopaedia.org

Displasia fibrosa - dispasia fibrosa caso femur proximal rx rm t1 t2 t1gd

Da esquerda para a direita: RX quadril AP, RM coronal T1, RM coronal T2 FatSat e RM coronal T1 FatSat GD. Displasia fibrosa na região intertrocantérica do fêmur. Lesão com aspecto em vidro despolido pelo RX, bem delimitada por halo esclerótico (halo com hipossinal em todas as sequências da RM), sem rotura cortical.

Displasia fibrosa - dispasia fibrosa caso tibia diafise rm rx tc

Displasia fibrosa no terço proximal da diáfise da tíbia. Lesão insuflativa (determina aumento do volume do osso, sem rompê-lo), com aspecto em vidro despolido pelo RX e TC, bem delimitada, sem rotura cortical ou componente extraósseo.

Displasia fibrosa - displasia fibrosa caso calota craniana face rx

TC axial sem contraste, e RX de crânio em perfil. Displasia fibrosa poliostótica com extenso acometimento da calota craniana, base do crânio e ossos da face. Repare nas diversas áreas hipoatenuantes de permeio ao vidro despolido, provavelmente correspondendo a áreas císticas. Devido ao aspecto insuflativo das lesões, pode haver compressão de nervos cranianos e estruturas vasculares.

Displasia fibrosa - displasia fibrosa caso calota tc cintilografia

TC coronal da face sem contraste e cintilografia óssea. Lesão insuflativa em vidro despolido causando expansão do espaço diploico da calota craniana, determinando deformidade da órbita e dos seios etmoidais. A cintilografia óssea evidencia a mostrar a extensão e distribuição da displasia fibrosa poliostótica, com lesões no crânio, mandíbula, costelas, bacia e extremidades.

Displasia fibrosa - dispasia fibrosa base cranio tc rm componente cistico

TC Cranio axial com contraste e RM Crânio axial T2 FatSat. Displasia fibrosa com acometimento da base do crânio e seios paranasais, evidenciando áreas em vidro despolido pela TC (setas pretas curvas) entremeadas por áreas hipoatenuantes pela TC (setas pretas retas) que correspondem a áreas císticas na RM (setas brancas abertas).

CONCEITOS GERAIS

 Epidemiologia

  • ♀ > ♂
  • Idade ⇨ 75% tem início em <30 anos (forma poliostótica ⇨ +jovens <10a)
  • Lesão óssea benigna mais comum de arcos costais

Displasia fibrosa - displasia fibrosa epidemiologia

Associações

  • Sd. Mazabraud 
    • DF geralmente poliostótica, com probabilidade maior de transformação maligna
    • Múltiplos tumores fibrosos e mixomatosos de partes moles, dentre eles os mixomas intramusculares
Displasia fibrosa - mazabraud displasia fibrosa mixoma

Síndrome de Mazabraud. Displasia fibrosa poliostótica (lesões no fêmur proximal e distal, e tíbia proximal à esquerda) e mixomas de partes moles). Os mixomas se apresentam à RM como massas intramusculares lobuladas simulando cistos (↓T1 e ↑T2 homogêneo), mas com leve realce interno não homogêneo + realce periférico; além disso, pode haver halo de gordura (lipossubstituição muscular), edema perilesional e, em raros casos, cistos internos e níveis líquidos.

  • Sd. McCune-Albright ⇨ 3% da forma poliostótica tem associação com McCune-Albright
    • DF poliostótica unilateral
    • Endocrinopatias
      • Puberdade precoce
      • Hipertireoidismo
      • Diabetes melitus
      • Hiperparatireoidismo (apresentação como raquitismo)
      • Acromegalia
    • Lesões cutâneas “café-com-leite”
    • +/- mixomas de partes moles podem estar presentes
    • ♀ > ♂

Mixomas intramusculares se apresentam à RM como massas loculadas simulando cisto (↓T1 e ↑T2 homogêneo), com realce interno não homogêneo e mal definido + realce periférico. Além disso, pode haver halo de gordura (lipossubstituição muscular), edema perilesional e, raramente, cistos internos e níveis líquidos.

Displasia fibrosa - mixoma intramuscular

Mixoma intramuscular na musculatura adutora, caracterizado por massa ovalada, bem delimitada, com hipossinal homogêneo em T1, hipersinal homogêneo em T2 (simulando cisto), e com realce mal definido e heterogêneo pelo gadolínio. Observe a gordura perilesional (cabeças de seta na sequência T1) e o edema perilesional (setas na sequência T2 FatSat. Fonte: Musculoskeletal Diseases 2021-2024. Cham: Springer International Publishing, 2021

Patologia

Distúrbio no remodelamento de osso lamelar imaturo em maduro ⇨ tecido fibroso displásico com trabéculas imaturas +/- componentes císticos, condroides e osteoides

Clinica

  • Forma monostótica
    • Geralmente assintomática
    • Possíveis sinais/sintomas: deformidade do membro; discrepância de comprimento do membro (devido à deformidade); compressão extrínseca de nervo craniano; dor relacionada a fratura patológica
  • Forma poliostótica
    • 2/3 são sintomáticos aos 10 anos
    • Deformidades extensas
    • Dor relacionada a fraturas ou microfraturas patológicas ⇨ mais comuns no colo do fêmur ou tíbia
  • Outros sinais/sintomas
    • Rara associação com osteomalácia oncogênica ⇨ apresentação como fraturas
    • Possível aparência craniofacial anormal
      • Querubismo ⇨ envolvimento simétrico da mandíbula e maxila
        • Autossômico dominante ou esporádico
        • Progressão variável até a puberdade; pode regredir na idade adulta
      • Leontíase óssea ⇨ envolvimento dos ossos faciais e frontais com fisionomia leonina causada por espessamento ósseo craniofacial grave
    • Paralisia dos nervos cranianos, cefaleia e exoftalmia relacionada a compressão extrínseca pelas lesões ósseas craniofaciais insuflativas

Complicações

  • Fratura patológica
Displasia fibrosa - dispasia fibrosa caso femur proximal fratura

Displasia fibrosa no fêmur proximal, associada a fratura patológica na face medial do colo femoral.

  • Compressão de nervos cranianos
  • Malignização rara (0,4-1%) ⇨ osteossarcoma, fibrossarcoma, condrossarcoma ou sarcoma pleomórfico. Achados suspeitos para malignização (sugerir biopsia óssea):
    • Crescimento da lesão
    • Destruição cortical
    • Componente extraósseo
    • Dor (na ausência de fraturas, compressões neurovasculares ou de estruturas regionais)

Tratamento

  • Maioria conservador ⇨ bisfosfonados se dor
  • Cirurgia
    • Estabilização profilática para evitar fraturas, se necessário
    • Deformidades podem ser tratadas com osteotomia e enxerto/estabilização óssea
    • Curetagem e enxerto ósseo resultam em alta taxa de recorrência (aproxima-se de 100%)
    • Compressões neurovasculares também podem ser tratadas cirurgicamente

DIAGNÓSTICO DIFERENCIAL

  • Fibroma não-ossificante ⇨ excêntrico na metáfise, Ø osteoide interno, calcificação centrípeta com o tempo
  • Fibroma condromixoide ⇨ excêntrica na metáfise, aspecto “bolhoso” da cortical (50% rotura cortical), esclerose endosteal, +/- reação periosteal, +↑T2 (mixoide), aspecto multilobulado na RM
  • Encondroma ⇨ ca++ condrais, Ø cistos
  • Displasia osteofibrosa ⇨ raro, crianças, cortical anterior da tíbia ou fíbula +/- arqueamento anterior
  • Paget (fase lítica) ⇨ +velhos; espessamento cortical e trabecular, ↑fosfatase alcalina sérica
    • Crânio ⇨ Paget cursa com alargamento focal ou difuso do espaço diploico, com densidade que varia de osteoporose (osteoporose circunscrita) a densa (aparência de algodão), e tende a envolver ambos os lados do crânio (enquanto DP geralmente envolve apenas 1 lado, mas pode também envolver ambos).
  • Osteossarcoma de baixo grau ⇨ permeativo, mineralização + densa, reação periosteal agressiva, rotura cortical, comp extraósseo
  • Cisto ósseo simples ⇨ +radiolucente, +/- fragmento caído, ↓captação cintilografia
  • Cisto ósseo aneurismático (COA) ⇨ excêntrico na metáfise, níveis líquidos, +insuflativo, +/- componente extraósseo
  • Tumor de células gigantes (TCG) ⇨ excêntrico na epífise, Ø halo esclerótico, rotura cortical, +/- componente extraósseo
  • Histiocitoma fibroso benigno ⇨ epífise e diáfise, intramedular, Ø vidro despolido, lítico com margens escleróticas
  • Tumor ósseo lipoesclerosante mixofibroso ⇨ região intertrocantérica do fêmur (90%), +↑T2, +esclerose; +/- gordura (raro); menor captação cintilografia; pode ser difícil diferenciar. Alguns autores o consideram uma forma de displasia fibrosa.

REFERÊNCIAS BIBLIOGRÁFICAS

    1. Bone Tumors. New York, NY: Springer New York, 2012
    2. Tumors and Tumor-Like Lesions of Bone. London: Springer London, 2015
    3. AFIP Atlas of Tumor Pathology.  4th series, Fascicle 2. Tumors of Bones and Joints; 2005
    4. RadioGraphics 2003; 23:157–177
    5. Statdx.com
    6. Radiopaedia.org
    7. Musculoskeletal Diseases 2021-2024. Cham: Springer International Publishing, 2021

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