- Osteossarcoma Periosteal

PONTOS IMPORTANTES

Massa radiolucente com pouca ou nenhuma mineralização localizada junto à superfície óssea e que raramente invade sua medular

Tem origem na camada mais interna do periósteo e, por isso, cursa com reação periosteal, diferentemente do osteossarcoma parosteal

É importante definir se há invasão da medular óssea:

  • Se houver alteração de sinal da medular óssea em contiguidade com o tumor, interpretar como possível invasão
  • Se não for contígua com o tumor, sugerir provável edema ósseo

INTRODUÇÃO

  • Osteossarcoma periosteal é um tipo distinto de osteossarcoma de superfície (originado da superfície do osso / periósteo)
  • Constituem 2% dos osteossarcomas
  • Origina-se da camada interna do periósteo e, portanto, determina elevação dele, produzindo reação periosteal (diferentemente do osteossarcoma parosteal, que é um osteossarcoma de superfície de baixo grau, fibroblástico, que produz osteoide e se origina da camada mais externa do periósteo e, portanto, não eleva o periosteo ou causa reação periosteal)
  • Raramente invadem o canal medular do osso
  • Trata-se de um tumor condroblástico (composto principalmente por tecido cartilaginoso) que produz osteoide ou osso
  • Predileção pela diáfise de ossos longos, particularmente a tíbia
  • São tumores de grau intermediário, em contraste com o osteossarcoma convencional (tipo + comum), que é de alto grau. Isso significa que osteossarcomas periosteais têm menor risco de disseminação secundária e apresentam melhor prognóstico em relação aos osteossarcomas convencionais

EPIDEMIOLOGIA

2% de todos os osteossarcomas

Maioria entre 10 e 20 anos de idade (similar ao osteossarcoma convencional e diferente do parosteal, que ocorre entre 20 e 40 anos)

Local:  diáfise da tíbia ou fêmur (>85%) > úmero > rádio > ulna

CLÍNICA

Aumento de volume do membro com ou sem dor por semanas antes do diagnóstico

50% sintomáticos em menos de 6 meses

95% sintomáticos em menos de 1 anos

PATOLOGIA

Macroscopia

  • Geralmente margens definidas
  • Ligado à superfície externa do córtex
  • Pode ter áreas tênues de invasão cortical
  • Tecido condral geralmente visível e lobular
  • Invasão de partes moles adjacentes
  • Espículas ósseas (reação periosteal) estende-se a partir do cortex subjacente

Microscopia

  • Podem demonstrar diferenciação condral (grau intermediário / alto)
  • Tecido fibroblástico escasso pode estar presente
  • Presença de osteóide, depositado em “cordões” entre as células fusiformes malignas
  • Áreas densas de calcificação
  • Pode haver lóbulos de cartilagem mal diferenciados separados por células fusiformes malignas
  • Espículas ósseas tem margem osteoblástica de natureza reativa (reação periosteal)

IMAGEM

RX

  • Lesão diafisária na superfície externa do osso, sem envolvimento do canal medular
  • Massa radiolucente com extensão para partes moles
  • Pouca mineralização
  • Saucerização (produção de depressão / entalhe) cortical com massa de partes moles controblástica radiolucente
  • Espessamento cortical nas margens da erosão (40%)
  • Reação periosteal espiculada (“hair on end”) ou em raios de sol. Raramente triângulo de Codman
  • Invasão medular é rara

TC

  • Reação periosteal evidente e massa na superfície óssea

RM

  • Sinal intermediário em T1 e alto em T2 sinalizando tecido condral
  • Geralmente não há invasão medular, mas pode haver erosão discreta ou saucerização cortical
  • Reação periosteal e tênue mineralização visualizadas como sinal baixo em T1 e T2

TRATAMENTO E PROGNÓSTICO

Tratamento

O tratamento geralmente inclui quimioterapia e cirurgia, apesar de que o benefício da quimioterapia é controverso

A maioria dos tumores pode ser tratada com uma ressecção ampla em bloco, com preservação do membro e reconstrução. Raramente, tumores grandes pode requerer amputação

Prognóstico

  • 15% de chance de metástases
  • Metástases pulmonares em 15-25%
  • 85-90% de taxa sobrevida em 5 anos
  • Prognóstico muito melhor do que o osteossarcoma convencional

DIAGNÓSTICO DIFERENCIAL

  • Osteossarcoma parosteal
    • Mais mineralizado (mais denso). Em alguns casos, em fases iniciais, pode ser pouco mineralizado e simular um osteossarcoma periosteal. Além disso, quando recorrente, pode ser de alto grau e também ter menos osteóide
    • Tem origem na camada mais externa do periósteo e, por isso, não tem reação periosteal
    • Pode haver “fenda” entre o tumor (ou parte dele) e o osso adjacente
    • Invasão do canal medular do osso é mais comum
  • Osteossarcoma de superfície de alto grau
    • Mais raro
    • Lesão de alto grau (o periosteal é de grau intermediário), com invasão e crescimento mais rápidos
    • Aspecto de imagem semelhante
  • Miosite ossificante em fase imatura (1-3 meses após trauma)
    • Nesta fase, há formação óssea imatura e realce na periferia da lesão, enquanto no osteossarcoma periosteal há tênue mineralização que tende a ocorrer também no centro da lesão
  • Condroma / Condrossarcoma periosteal
    • Aspecto de imagem semelhante
    • Condroma periosteal é mais comum que osteossarcoma periosteal; já o condrossarcoma periosteal é mais raro

REFERÊNCIAS BIBLIOGRÁFICAS

  1. Ayala AG et al: Periosteal osteosarcoma. In Fletcher CDM et al: World Health Organization Classification of Tumours: Tumours of Soft Tissue and Bone, 282-3. Lyon: IARC Press, 2002
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  4. Murphey MD et al: The many faces of osteosarcoma. Radiographics. 17(5):1205-31, 1997
  5. Rose PS et al: Periosteal osteosarcoma: long-term outcome and risk of late recurrence. Clin Orthop Relat Res. 453:314-7, 2006
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