PONTOS IMPORTANTES

  • Metaplasia óssea benigna reativa, com ossificação heterotópica muscular centrípeta
  • Massa de partes moles, benigna e autolimitada, formada por osso e cartilagem.
  • Ossificação heterotópica e miosite ossificante são a mesma condição. O termo miosite ossificante é utilizado para ossificação heterotópica que ocorre no músculo. Ossificação heterotópica pode ocorrer também em outros tecidos de partes moles, incluindo fáscias (fasciíte ossificante), gordura (paniculite ossificante) e tendões. Além disso, a periostite florida e pseudotumor fibro-ósseo dos dedos são patologias com subtrato histológico similar que ocorrem no periosteo.
  • Simula lesões neoplásicas agressivas, principalmente na fase inicial, quando ainda não tem calcificações.
  • É uma lesão do tipo “don’t touch” ⇨  evitar biopsia durante o estágio inicial para evitar diagnósticos equivocados de tumor, pois nesta fase pode imitar sarcomas ⇨ controle evolutivo pode confirmar diagnóstico de miosite ossificante.

IMAGEM

Localização

  • + frequente em locais de traumas musculares nas extremidades, entretanto 25-40% não relatam antecedente de trauma.
    • Coxa anterolateral em jogadores de futebol.
    • Fossa antecubital após luxação do cotovelo.
    • Gordura próxima aos adutores da coxa em montadores de cavalo.
  • Quando relacionado a queimaduras e lesões elétricas, + frequente em ombros e cotovelos, em seguida joelhos, quadris e mãos.
  • Casos de causa neurogênica (paraplégicos) ou relacionados a próteses são + frequentes na bacia e quadris.

Miosite ossificante - caso exemplo miosite

Aspecto de imagem

  • Massa dolorosa de partes moles com crescimento rápido, associada a processo inflamatório / edema regionais.
  • Estágio inicial (fase aguda)
    • Massa sem calcificações, com processo inflamatório regional.
    • Fase em que pode ser difícil distinguir de neoplasias.
    • RX / TC ⇨ aumento de partes moles, sem calcificação.
    • RM
      • ↓ ou iso T1, ↑ T2 heterogêneo, realce periférico, com intenso edema de partes moles regionais.
      • ± níveis líquidos internos em alguns casos.
  • Estágio intermediário (fase subaguda) ⇨ após 3-6 semanas
    • Desenvolve anel zonal de mineralização (ossificação) que amadurece de forma centrípeta (de fora para dentro) ⇨ a distribuição de osso mais maduro na periferia (“distribuição zonal”) é uma característica importante da miosite ossificante que ajuda a diferenciá-la de neoplasias.
    • RX / TC ⇨ aparência clássica, caracterizada por massa circunscrita e halo periférico de calcificação.
    • RM ⇨ iso T1 e ↑ T2, com anel periférico mineralizado de ↓T2 (anel completo ou incompleto), e realce, associada a intenso edema de partes moles regionais.
  • Estágio tardio (fase madura / crônica) ⇨ após ≈ 7 meses
      • Redução de seu tamanho e se torna uma formação óssea ovalada, com osso mais maduro na periferia do que no centro, e diminuição / resolução do processo inflamatório regional.
      • Presença de fenda entre a lesão e estruturas ósseas adjacentes ⇨ útil para diferenciar de tumores ósseos de superfície (p.e., osteossarcoma parosteal).
      • RX / TC ⇨ lesão menor, completamente ossificada.
      • RM
        • Lesão menor, com sinal de osso, ou seja, com osso lamelar maduro periférico (↓T1 e T2) e osso trabecular interno / medula óssea (↑ ou iso T1, iso T2).
        • Realce e edema perilesional geralmente ausentes em lesões maduras.

Miosite ossificante - ciclo evolutivo miosite ossificante

  • Medicina Nuclear
    • Aumento não específico da captação óssea é observado no estágio inicial da lesão e diminui gradualmente à medida que a lesão amadurece.
    • PET-FDG pode demonstrar intensa captação imitando tumores de alto grau.

CONCEITOS GERAIS

Epidemiologia

  • Homens jovens (1,5♂:1♀), 15 a 35 anos ⇨ associação com trauma.
  • Pacientes com lesão neurológica (paraplégicos) ⇨ episódios de trauma geralmente ausentes.
    • 20-30% dos pacientes com défices neurológicos
    • 33-49% dos pacientes paraplégicos
  • 5% dos pacientes com artroplastia total de quadril da anca desenvolvem ossificação heterotópica periarticular (1% grave)
  • Variante genética ⇨ fibrodisplasia ossificante progressiva, geralmente manifesta-se aos 5 anos de idade e torna-se grave no final da 2ª década.

Clinica

  • Massa endurecida dolorosa de partes moles com crescimento rápido.
  • 80% dos casos localizada em grandes músculos das extremidades, muitas vezes após trauma local, embora 25-40% não relatem antecedente de trauma.
  • No caso dos paraplégicos, os episódios reconhecidos de traumatismo estão frequentemente ausentes, e a doença ocorre particularmente em torno dos joelhos e da anca.

Patologia

Evolução histológica é paralela à da imagem com progressão e padrão zonal semelhante.

  • Semanas 1-4: celular com figuras mitóticas evoluindo para fibroblastos dispostos ao acaso e estroma vascular ou mixoide; pode imitar sarcomas (por isso é melhor evitar biopsias, que podem levar a diagnóstico incorreto).
  • Semanas 4-8: padrão centrípeto com osteoide amorfo na periferia e centro celular.
  • Após 8ª semana: organização gradual em osso periférico maduro e redução de miofibroblastos centrais.

Padrão zonal (“zoning”):

  • Centro ⇨ céls mesenquimais imaturas.
  • Intermediária ⇨ céls maduras (osteoblastos) produzindo matriz osteoide.
  • Periferia ⇨ osso lamelar.

Prognóstico

  • Não há evidências de possibilidade de transformação maligna.
  • Lesões únicas relacionadas a lesão podem estabilizar ou regredir. Dependendo da localização e tamanho, podem produzir sintomas mecânicos.
  • Lesões em pacientes paraplégicos (lesão SNC) tentem a não regredir. Possíveis complicações:
    • Formação de pontes ósseas com redução da mobilidade .
    • Desenvolvimento de ulcerações cutâneas em áreas de pressão.
    • Aprisionamento de nervos, especialmente no cotovelo.

Tratamento

Tratamento conservador, AINEs, imobilização/compressão/gelo.

Após maturação da lesão, a ressecção cirúrgica pode ser considera em pacientes sintomáticos e é geralmente curativa.

Em pacientes com alto risco de ossificação heterotópica relacionada a prótese de quadril, pode ser feita profilaxia com baixa dose de radiação e AINEs (indometacina).

O etidronato oral de longo prazo pode ser útil em estágios iniciais.

DIAGNÓSTICO DIFERENCIAL

Fase pré-mineralização

  • Sarcomas de partes moles (p.e., sarcoma sinovial e histiocitoma fibroso maligno)
    • Ø dor inicial.
    • Não respeita arquitetura muscular.
    • Lesão infiltrativa (invade estruturas adjacentes).
    • Evolução + lenta.
  • Miosite proliferativa
    • Miopatia inflamatória benigna.
    • Massa de partes moles com crescimento rápido, firme e dolorosa, semelhante à miosite ossificante em estágios iniciais.
    • Ø mineralização (não forma ossificação).
    • Iso ou ↓ T1, ↑ T2, realce intenso.
  • Abcesso de partes moles
    • Quadro clínico e laboratorial de infecção.
    • Liquefação central.
  • Mionecrose
    • DM
    • Ø realce
    • Pode complicar com calcificações (mionecrose calcificante).
  • Miosite/fasciíte nodular
    • Lesão nodular bem delimitada
    • Ø edema perilesional
    • Ø mineralização
    • Ø dor inicial

Após mineralização

  • Osteossarcoma parosteal
    • Formação óssea bem organizada aderida à superfície do osso
    • Padrão de zoneamento oposto ⇨ o osteossarcoma parosteal organiza o osso de forma centrífuga (primeiro no centro), ou seja, com osso periférico menos maduro.
  • Osteossarcoma de partes moles
    • Osteoide menos organizado ou imaturo em partes moles.
    • Pode ter aspecto muito semelhante à miosite ossificante em estágios iniciais, quando a mineralização ainda é amorfa.
    • Padrão zonal oposto (formação de osso se inicia no centro), ou seja, com osso periférico menos maduro, além de ser globalmente menos organizado.
  • Calcinose tumoral
    • Hereditário.
    • Calcificações periarticulares multiloculares (não é ossificação) formando massa de partes moles difusamente calcificadas ⇨ Ø componente não calcificado.
    • +/- componentes císticos com níveis cálcicos.
    • Também separado do osso subjacente
  • Calcinose relacionada a IRC
    • Insuficiência Renal Crônica (IRC).
    • Imagem semelhante à calcinose tumoral com mesma distribuição.
  • Mionecrose calcificante
    • Complicação de mionecrose
  • Deposição de hidroxiapatita (tendinopatia calcárea)
    • Calcificação amorfa (não periférica), pode ter aspecto semelhante à fase subaguda, não evolui com ossificação.
  • Osteocondroma
    • Continuidade cortical e medular com o osso subjacente.
    • Surge da metáfise dos ossos longos, com orientação no sentido de afastado das articulações
  • Fibrodisplasia ossificante progressiva
    • Também conhecida por Miosite ossificante progressiva ou doença de Münchmeyer.
    • Mutação esporádica ou mutação autossômica dominante herdada do gene receptor de activina A tipo I (ACVR1).
      • Pacientes nascidos com hálux encurtado e valgo.
    • Ossificação progressiva de músculos estriados, tendões, ligamentos e fáscia musculares.
    • Início na primeira infância (2-5 anos), no pescoço e ombros e progressão para tronco e extremidades
      • Torcicolo é frequentemente o 1º sintoma, com nódulos.
    • O alvo é tecido intersticial com envolvimento muscular secundário à atrofia por pressão
    • Pontes de ossificação adjacentes aos ossos, causando eventualmente restrições graves de mobilidade.
    • Morte pode ocorrer devido a infecções respiratórias recorrentes devido à restrição da parede torácica.
    • O trauma, incluindo cirúrgico, pode produzir ossificação; evitar quando possível.

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