Pontos Importantes
Massa fusiforme fibroadiposa infiltrando o trajeto nervoso, caracterizada por fascículos cilíndricos aumentados circundados por gordura.
Introdução
- Neoplasia benigna de nervos periféricos que resulta de crescimento anômalo do tecido fibroadiposo das bainhas tendíneas
- Também conhecida como “fibrolipoma neural” ou “hamartoma fibromatoso neural“
- 80-95% nos membros superiores. Nervo mediano (quase 80%) > ulnar > radial > plexo braquial > fibular > pares cranianos
IMAGEM
RX / TC
- Lesão fusiforme com densidade de partes moles no trajeto nervoso
- TC: identificação de atenuação de gordura no trajeto nervoso
- Associação com macrodactilia na extremidade acometida em até 66% dos casos
USG
- Lesão infiltrativa no trajeto neural formada por cilindros hipoecóicos circundados por substrato ecogênico (gordura)
RM
- Aparência em “cabo coaxial” nas imagens axiais e em “espaguete” nas coronais
- Fascículos cilíndricos aumentados ao longo do curso do nervo, com sinal baixo / intermediário central (T1/T2) circundado por sinal de gordura
- +/- realce dos feixes nervosos aumentados
CONCEITOS GERAIS
Epidemiologia
- Maior parte ocorre na infância ou já ao nascimento, contudo pode ser observado em adultos jovens
- Nervo mediano (quase 80%) > ulnar > radial > plexo braquial > fibular > pares cranianos
Clinica
Dor, tumoração local, hipoestesia ou parestesia, neuropatia compressiva (tardio).
Patologia
- Infiltração do perineuro e epineuro por tecido fibroadiposo
- Fascículos nervosos normais ou hipotrofiados (em fases tardias)
- Aparência em “bulbo de cebola” do nervo devido ao espessamento do perineuro e ao tecido fibroso perivascular
Tratamento
- Conservador, devido ao risco de lesão neural
- Se sintomas compressivos, pode ser feita cirurgia descompressiva (por exemplo, do túnel do carpo)
Prognóstico
- Crescimento lento e progressivo
DIAGNÓSTICO DIFERENCIAL
- Lipoma de bainha neural
- Massa adiposa na bainha deslocando o nervo, que fica em posição excêntrica
- Não envolve feixes nervosos individualmente
- Lipossarcoma
- Não tem aparência em feixes / cilindros longitudinais
- Faixa etária diferente (50-70 anos)
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