PONTOS IMPORTANTES

  • Astrocitoma é um tumor originado dos astrócitos, um tipo de célula guial que faz parte do parênquima da medula espinhal.
  • Massa intramedular infiltrativa com realce, expandindo a medula espinhal, de limites mal definidos, com padrão de crescimento excêntrico; hemorragia não é comum
  • Segmento torácico > cervical > cone medular > filo terminal
  • Tumor intramedular + comum em crianças
  • Idade ⇨ 3ª década (entre 20 e 30 anos); idade média ao diagnóstico de ≈ 30 anos

IMAGEM

Localização 

  • Segmento torácico (67%) > cervical (49%) > cone medular (3%)
  • Raramente no filo terminal
  • Geralmente têm localização excêntrica, pois se originam do parênquima da medula espinhal e não do canal ependimário central

Tamanho

  • Geralmente ≤ 4 vértebras de extensão longitudinal
  • Ocasionalmente, pode ter acometimento mais extenso que pode chegar até mesmo a toda a extensão da medula espinhal (holocord) ⇨ mais comum no astrocitoma pilocítico

Aspecto de Imagem

RM é o método de escolha para avaliação.

  • RX
    • +/- escoliose
    • +/- remodelamento ósseo com expansão do canal vertebral
  • TC
    • Expansão / espessamento da medula espinhal com realce
    • +/- escoliose
    • +/- remodelamento ósseo com expansão do canal vertebral
  • RM
    • Massa intramedular infiltrativa com realce, expandindo a medula espinhal
    • Como se originam do parênquima da medula (enquanto ependimomas se originam no canal central), tipicamente têm localização excêntrica dentro da medula espinhal
      • Podem até ser exofíticos com maior componente extramedular
    • Expansão fusiforme (em forma de fuso) da medula espinhal
    • Lesão com bordas mal definidas, com ↓ ou isossinal T1, ↑T2, e maioria apresenta realce irregular (18% não apresentam realce pela RM).
    • +/- Cistos polares (≈15%) ou intratumorais (≈20%) podem estar presentes (cistos tem ↑T2, ↓T1 e não realçam)
    • +/- Hidro-siringomielia associada
    • +/- Edema peritumoral presente em ~40%
    • Hemorragia é incomum (diferente dos ependimomas) ⇨ ↑T1, ↑T2* GRE
    • ↓ sinal difusão, ↑ ADC ⇨ devido ao edema extracelular regional e/ou redução de fibras nervosas aumentando espaço extracelular
    • DICA ⇨ pacientes com mielopatia sem causa evidente (sem compressão medular ou trauma, por exemplo), é recomendado um estudo de RM com contraste para investigar neoplasia
  • Medicina Nuclear
    • Astrocitomas anaplásicos ⇨ alta captação de F-18 FDG e C-11 metionina

Astrocitoma (medula espinhal) - astrocitoma

Figura. Astrocitoma. ♂ 11 anos com paraplegia progressiva e histórico de cirurgia de descompressão da coluna vertebral. As imagens sagitais de RM ponderada em T2 (A), T1 pré-contraste (B), e T1 pós-contraste (C), e axial T2 (D), revelando tumor na porção distal da medula espinhal e cone medular (setas retas), que está causando expansão da medula e apresenta realce heterogêneo. Também há sinais de carcinomase meníngea, com metástases nodulares leptomeníngeas junto ao longo da cauda equina (setas curvas).

Astrocitoma (medula espinhal) - astrocitoma 10a

Paciente do sexo feminino, 10 anos de idade, com lombalgia há 7 / 8 meses, além de fraqueza gradual nos membros superiores e inferiores nos últimos meses. RM evidencia lesão expansiva na medula espinhal estendendo-se do plano de C3 a T6, caracterizada por hipossinal em T1, hipersinal em T2 com áreas císticas de permeio (focos de hipersinal em T2 com sinal semelhante ao líquor), e realce pós-contraste heterogêneo mais evidente no plano de T1 a T4. Os achados de RM sugerem um astrocitoma da medula espinhal. A biópsia cirúrgica revelou astrocitoma fibrilar difuso. Fonte: Eurorad (DOI 10.1594/EURORAD/CASE.8389).

Astrocitoma (medula espinhal) - astrocitoma 2a

Criança de 2 anos, com fraqueza de membros superiores e anormalidade na marcha. RM evidencia massa intramedular com expansão da medula espinhal, caracterizada por leve hipossinal em T1, hipersinal heterogêneo em T2 e realceheterogêneo e irregular (geralmente, astrocitomas difusos mostram padrão de realce irregular em vez de homogêneo). Observe um leve alargamento / remodelamento ósseo do canal vertebral, sugerindo cronicidade. A imagem axial T2 confirma a expansão da medula espinhal, bem como o remodelamento ósseo do canal vertebral. A biópsia cirúrgica revelou astrocitoma difuso grau 2 da OMS.

CONCEITOS GERAIS

Epidemiologia

  • Tumor intramedular + comum em crianças e adultos jovens
    • 20% das neoplasias intramedulares em adultos
    • 30-35% das neoplasias intramedulares em crianças
      • 60% dos tumores da medula espinhal em crianças são astrocitomas, 30% ependimomas
  • Na população geral:
    • Ependimomas são 2x mais comuns que astrocitomas
    • Astrocitomas são a 2ª neoplasia da medula espinhal mais comum
  • ♂ 1,3 : 1 ♀
  • Idade
    • Mais comum na 3ª década (entre 20 e 30 anos)
    • Idade média ao diagnóstico de ≈ 30 anos
  • Astrocitomas da medula espinhal ocorrem em pacientes mais velhos do que os situados em outras localizações do SNC

Clinica

  • Apresentação + comum ⇨ início insidioso de sintomas neurológicos em adolescentes ou adultos jovens
  • Geralmente, esses tumores crescem lentamente, com desenvolvimento lento dos sintomas pelo comprometimento da medula espinhal
    • No entanto, variantes malignas podem causar deterioração neurológica rápida
  • Quadro clínico:
    • Dor
    • Alterações sensitivas (53,6%)
    • Fraqueza (41,4%)
    • Escoliose dolorosa
    • Incontinência é menos comum

Patologia

  • É um tipo de glioma da medula espinhal, assim como o ependimoma, ganglioglioma e oligodendrogliomas
  • Astrocitomas (tanto intracranianos quanto espinhais) se originam das células gliais astrocíticas.
  • Astrocitomas da medula espinhal geralmente têm um grau histológico mais baixo do que os astrocitomas no cérebro:
  • Adultos
    • Baixo grau: 75%
    • Astrocitoma anaplásico: 25%
    • Glioblastoma: ~1%
  • Crianças
    • Em crianças <3 anos, 80% são grau I ou II
  • 80-90% são de baixo grau (menos agressivos)
    • Astrocitoma pilocítico ⇨ grau 1 da OMS
      • Massas irregulares que expandem a medula, focais ou difusas, com elementos císticos e hidromielia
      • Propensão para as regiões torácica e cervical
      • Diferentes graus de realce, alta difusividade de água (não restringe a difusão)
    • Astrocitoma fibrilar ⇨ grau 2 da OMS
    • Astrocitoma pilomixoide ⇨ semelhante ao astrocitoma pilocítico, mas com características histopatológicas distintas
      • Raro na medula espinhal
      • Comportamento mais agressivo que o astrocitoma pilocítico
      • ± disseminação liquórica na apresentação
    • Xantoastrocitoma pleomórfico
      • Raro na medula espinhal
      • Prognóstico favorável; no entanto, 15-20% sofrem transformação anaplásica progressiva
      • Localizado superficialmente e infiltra parcialmente as leptomeninges
    • Ganglioglioma, gliomas mistos
  • 10-15% são de alto grau (mais agressivos)
    • Maioria são astrocitomas anaplásicos (grau 3 da OMS)
    • Glioblastoma (grau 4 da OMS) é raro
    • Graus mais altos (graus 3-4 da OMS)
      • Alta taxa de recorrência local
      • Maior probabilidade de disseminação leptomeníngea ⇨ 60% dos glioblastomas da medula espinhal
  • Todos os astrocitomas são caracterizados por hipercelularidade e ausência de uma cápsula circundante. Em contraste com os ependimomas da medula, um plano de clivagem não está presente na maioria dos astrocitomas espinhais intramedulares

Associações

Possível associação com Neurofibromatose tipo 1 (NF1), embora seja incomum

Tratamento

  • Monitoramento seriado ⇨ indivíduos assintomáticos
  • Ressecção cirúrgica ⇨ declínio neurológico progressivo
    • Devido à natureza infiltrativa dos astrocitomas, a ressecção é comumente histologicamente incompleta
  • Ressecção microcirúrgica (tumores de baixo grau)
    • Ultrassom intraoperatório e potenciais evocados podem ser úteis para delinear o tecido neoplásico, sua relação com a medula espinhal e o tamanho do tumor residual após a excisão
  • Terapia adjuvante
    • Opção para astrocitomas de graus 3-4 da OMS
    • Nenhuma evidência de que a radioterapia e quimioterapia melhorem o desfecho a longo prazo
      • Lesões tendem a ter resposta mínima à quimioterapia e radioterapia devido ao índice de proliferação relativamente baixo
    • Tratamento multimodal de astrocitomas de alto grau intramedulares mostrou aumentar a duração da sobrevivência sem melhorar o status neurológico
      • Estudos sugerem que a radioterapia pós-operatória espinhal ou cranioespinhal pode melhorar as taxas de controle local do tumor e a sobrevivência geral
      • Taxa de sobrevivência em 5 anos relatada ⇨ 60-90% com radioterapia pós-operatória
        • Sem relação dose-resposta
  • Relatos de braquiterapia intracavitária intersticial com rênio
  • Cordectomia paliativa e ressecção intraoperatória com orientação por fluorescência ⇨ opção para glioma maligno recorrente com déficit completo abaixo da lesão

Prognóstico

  • Astrocitomas da medula espinhal em crianças geralmente tem bom prognóstico, pois se comportam muito como astrocitomas pilocíticos cerebelares de grau I e deslocam o tecido neural ao invés de infiltrá-lo
  • Maioria tem crescimento lento
  • Tumores malignos podem causar rápida deterioração neurológica
  • Sobrevida varia com a histologia/grau do tumor e ressecção total bruta (RTB)
  • Sobrevida em 5 anos
    • 80% para baixo grau
    • 30% para alto grau
  • Técnicas cirúrgicas modernas resultando em maior ressecção total bruta (RTB) e maior sobrevida livre de progressão (SLP)
  • Função neurológica pós-operatória é determinada em grande parte pelo grau de déficit pré-operatório
  • Relatos raros de disseminação intracraniana a partir do tumor da medula

DIAGNÓSTICO DIFERENCIAL

Tumores

  • Ependimoma
    • + comum em adultos
    • Escoliose e remodelamento ósseo mais frequentes
    • Pode ser indistinguível de um astrocitoma
    • Geralmente, acometimento mais curto ao longo do eixo longitudinal da medula
    • Mais frequente no segmento cervical da medula espinhal
    • Padrão de crescimento central é mais comum que excêntrico (astrocitoma é mais excêntrico)
    • Realce intenso e bem delimitado 
    • Hemorragia é comum (em raros casos, pode ter inclusive hemorragia subaracnoidea)
    • Cistos são + frequentes e proeminentes (intratumorais e polares)
    • Realce focal intenso e homogêneo
    • Crescimento mais lento do que astrocitomas, com prognóstico melhor
  • Ganglioglioma
    • Sinal T1 heterogêneo devido a componentes sólidos e císticos
    • ↑T2 homogêneo mais comum que heterogêneo
  • Linfoma
    • A forma intramedular se apresenta como lesão intramedular com realce mal definida, causando expansão da medula espinhal
  • Metástase
    • Metástase intramedular tem realce muito mais focal, associado a extenso edema da medula espinhal
    • Metástase pial pode simular hemangioblastoma
    • Geralmente pacientes mais velhos
  • Hemangioblastoma
    • Nódulo pial/subpial focal e com realce
    • Siringomielia associada pode simular astrocitoma

Mielite Autoimune ou Inflamatória

  • Doença desmielinizante (± realce irregular e mal definido se aguda)
    • Esclerose Múltipla
      • Medula pode mostrar leve espessamento focal, em forma de chama
      • Tipicamente multifocal
    • Mielite transversa
      • Acometimento de segmento de medula longo ± realce irregular
    • Mielite infecciosa
      • Mielite viral, osteomielite granulomatosa, meningite bacteriana
      • Vasculite infecciosa ⇨ espessamento e edema da medula
      • Início rápido, sinais constitucionais

Outros

  • Hidro-siringomielia
    • Cavidade preenchida por líquido semelhante ao LCR
    • Sem realce
  • Infarto da Medula Espinhal
    • Sintomas de início abrupto
    • Fatores de risco ⇨ aterosclerose, hipertensão, diabetes
    • Contexto clínico ⇨ dissecção aórtica, aneurisma aórtico abdominal ou cirurgia
  • Malformação Vascular Dural
    • Tipicamente, a medula mostra leve edema e alargamento
    • Vasos piais proeminentes
    • Início lento de fraqueza proximal dos membros inferiores

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