PONTOS IMPORTANTES

  • Ependimoma é um tumor maligno originado do revestimento ependimário do canal ependimário central da medula espinhal
  • Massa intramedular hemorrágica circunscrita com realce, com edema adjacente
  • Maioria é intramedular, mas raramente pode ser intradural extramedular.
  • Segmento cervical > torácico > cone medular
  • Comum ⇨ tumor primário da medula espinhal + comum em adultos e 2º + comum em crianças
  • Idade ⇨ 35 a 45 anos (idade média na apresentação: 39 anos)

Obs: devido a suas diferentes características, o ependimoma mixopapilar e o ependimoma supratentorial estão abordados em outros artigos. 

IMAGEM

Localização 

  • Segmento cervical > torácico > cone medular
  • A maioria é intramedular, mas raramente pode ser intradural extramedular. Características dos casos extramedulares:
    • Origem: células ependimárias ectópicas
    • Ligação microvascular à pia-máter
    • Sem infiltração ou ligação à dura-máter
    • Tumor encapsulado na coluna torácica

Tamanho

Tipicamente extensão longitudinal equivalente a 3 a 4 vértebras

Aspecto de Imagem

  • Massa intramedular hemorrágica circunscrita com realce, com edema adjacente
  • Iso ou ↓T1, ↑T2 (em relação à medula espinhal), geralmente com realce
  • Cistos polares ou intratumorais e/ou associação com siringomielia são comuns (50 a 90%)
  • Hemorragia periférica (hipossinal focal em T1, T2 e T2*) é comum e sugere ependimoma ⇨ sinal do “cap” (sinal do gorro) consiste em hemosiderina na margem cranial ou caudal da lesão
    • 20 a 64% dos casos cursa com sangramento / hemossiderina
  • Pode ter componente exofítico

Ependimoma (aspecto típico de imagem)

Ependimoma espinhal grau 2 com aspecto de imagem típico, em menino de 3 anos de idade. Imagens sagitais ponderadas em T2 (a), T1 (b) e T1 pós-gadolínio (c). Fonte: Child’s Nervous System, v. 25, n. 10, p. 1203–1213, 2009.

Ependimoma (medula espinhal) - ependimoma toracico e1694391869560

Ependimoma (grau 2). Massa intramedular bem delimitada com cisto intratumoral. Imagens sagitais ponderadas em T2 (a) e T1 pós-contraste (b), e imagem axial ponderada em T2 (c) da coluna cervical, em um homem de 30 anos com dor crônica no pescoço e dormência na mão esquerda revelam uma lesão expansiva hiperintensa em T2 na medula espinhal no plano de C4 a C6 com um pequeno cisto tumoral sem realce (pequeno foco ovalado de hipersinal em T2). Na imagem axial (c) é possível observar massa centralmente localizada com margens bem definidas e circunscritas, que foi totalmente ressecada com um diagnóstico patológico de ependimoma (grau II). Fonte: Radiographics, v. 40, n. 4, p. 1125–1145, 1 jul. 2020.

Ependimoma (medula espinhal) - ependimoma tronco encefalico

Ependimoma em mulher de 61 anos com dificuldade de locomoção, episódios de queda para o lado esquerdo e fraqueza subjetiva nos membros inferiores. Imagens sagitais ponderadas em T2 (a) e em T1 pós-contraste (b) revelam massa com isossinal em T2 e realce pós-contraste situada na junção cervicomedular, associada a cisto satélite sem realce em seu polo superior. O diagnóstico foi ependimoma (grau II). O ependimoma é o tumor intramedular mais comum em pacientes adultos. Fonte: Radiographics, v. 40, n. 4, p. 1125–1145, 1 jul. 2020.

Ependimoma (medula espinhal) - Ependimoma anaplasico

Ependimoma anaplásico em homem de 32 anos com perda de sensibilidade e fraqueza progressiva em seus membros inferiores por 6 meses e suspeita de neurofibromatose tipo 2. Imagens sagitais ponderadas em T2 (a) e em T1 pós-contraste (b) revelam grande massa intramedular hiperintensa em T2 e com realce pós-contraste na coluna torácica superior e também massas extramedulares menores com realce na coluna torácica inferior. Imagem axial ponderada em T2 da coluna torácica superior (c) mostra uma massa parcialmente exofítica heterogênea centrada na medula espinhal. Imagens axial (d) e sagital ponderadas em T2 (e) mostram outras massas extra-axiais no canal auditivo interno esquerdo (d) e na cauda equina (e) consistentes com schwannomas ou disseminação subaracnóidea de ependimoma. Fotomicrografia de baixa ampliação (coloração hematoxilina-eosina)(f) da ressecção subtotal da massa da medula espinhal torácica superior mostra um tumor hipercelular com mitoses frequentes e pseudorrosetas perivasculares compactas. O índice de proliferação Ki-67 estava marcadamente elevado em 15%–18%, e o diagnóstico foi ependimoma anaplásico (grau III).

CONCEITOS GERAIS

Epidemiologia

  • Tumor primário mais comum na medula espinhal em ADULTOS ⇨ 4% de todos os tumores primários do sistema nervoso central em adultos
  • 2º tumor primário mais comum na medula espinhal em CRIANÇAS
  • 30% dos ependimomas são espinhais
  • 60% dos tumores primários da medula espinhal
  • Sexo:
    • Tipo intramedular ⇨ predominância masculina
    • Intradural extramedular ⇨ predileção feminina
  • Idade ⇨ 35 a 45 anos (idade média na apresentação: 39 anos)

Clinica

  • Dor no pescoço ou nas costa é a apresentação clínica mais comum
  • Outros sintomas: paraparesia progressiva e parestesia

Patologia

  • É um tipo de glioma da medula espinhal, assim como o astrocitoma, ganglioglioma e oligodendrogliomas
  • Tumor maligno originado do revestimento ependimário do canal ependimário central da medula espinhal
  • 4 subtipos ⇨ celular, mixopapilar, células claras, tanicítico
    • Celular ⇨ subtipo mais comum de tumor intramedular
    • Tanicítico ⇨ precursores de astrócitos e células ependimárias
    • Mixopapilar ⇨ subtitpo com maior associação com hemorragia; 10 a 40% cursa com múltiplos tumores.
      • Obs: devido a suas diferentes características, o ependimoma mixopapilar está abordado em outro artigo. 
  • Ependimoma anaplásico é o tipo de alto grau / maligno do ependimoma e é raro, representando cerca de 3% dos ependimomas da medula espinhal.

Associações

  • Neurofibromatose tipo 2 (NF2) ⇨ Schwannomas e meningiomas
  • Hemorragia subaracnoidea (HSA) ⇨ especialmente para o subtipo papilar do ependimoma
  • Siderose superficial

Tratamento

  • Ressecção cirúrgica
    • Ressecção total em > 85% dos casos
    • Muito baixo risco de recorrência local e intracraniana
    • Ependimomas de grau 2 podem ser observados cuidadosamente após a imagem confirmar ressecção completa pós-cirúrgica
    • Tumores de grau 3 requerem tratamento adjuvante com radioterapia
  • Radioterapia para ressecção subtotal ou doença recorrente
    • Doses típicas de radioterapia variam de 4.000 a 5.400 cGy
    • Sem relação dose-resposta
  • Quimioterapia para cirurgia malsucedida e radioterapia
    • Benefício não comprovado
  • A maioria das séries relata taxas de sobrevivência em 5 e 10 anos de 50-100% após a combinação de cirurgia e radioterapia pós-operatória

Prognóstico

  • Quanto menos déficit neurológico pré-operatório na apresentação, melhor resultado pós-operatório
  • Tumores no segmento torácico têm pior resultado cirúrgico
  • Metástases raras ⇨ pulmão, pele, rim, linfonodos
  • Sobrevivência em 5 anos ⇨ 85%

DIAGNÓSTICO DIFERENCIAL

  • Astrocitoma
    • Pode ser indistinguível de um ependimoma
    • Geralmente, acometimento mais longo e pode abranger toda a medula espinhal (holocord)
    • Comumente mais excêntrico, infiltrativo e com margens indistintas
    • Hemorragia é incomum
    • Cistos tumorais e siringomielia são menos comuns
    • Tumor primário mais comum na medula espinhal em crianças
  • Hemangioblastoma
    • Cisto com nódulo altamente vascularizado que realça
    • Áreas de ausência de sinal (flow voids) devido ao fluxo sanguíneo rápido, frequentemente proeminentes
    • Edema extenso ao redor do tumor em relação ao seu tamanho
    • Mais comum no segmento torácico, menos comum no cervical
    • Mais comum em pacientes mais velhos
    • Um terço dos casos está associado à doença de Von Hippel-Lindau
  • Doenças Desmielinizantes (Esclerose múltipla , Encefalomielite aguda disseminada)
    • Lesões geralmente mais periféricas e posterolaterais
    • Mal definidas
    • Normalmente menor que “2 vértebras” de comprimento
    • Realce nodular ou irregular / pontilhado sutil
    • Frequentemente multifocal
    • 90% têm lesões cerebrais simultâneas
  • Infarto na Medula Espinhal
    • Início súbito de sintomas
    • Colunas posteriores normalmente poupadas no infarto anterior da medula espinhal
  • Mielite Transversa Idiopática
    • Expansão da medula espinhal menos pronunciada do que no ependimoma
    • Localização central, com cerca de 3-4 segmentos vertebrais de comprimento
    • Realce variável
    • Mais comum na região torácica
    • Diagnóstico por exclusão

REFERÊNCIAS BIBLIOGRÁFICAS

  1. ALIZADA, O. et al. Surgical management of spinal intramedullary tumors: ten-year experience in a single institution. J Clin Neurosci, v. 73, p. 201-8, 2020.
  2. BOURGOIN, P. M. et al. A pattern approach to the differential diagnosis of intramedullary spinal cord lesions on MR imaging. AJR Am J Roentgenol, v. 170, n. 6, p. 1645-9, 1998.
  3. CARTER, M. et al. Genetic abnormalities detected in ependymomas by comparative genomic hybridisation. Br J Cancer, v. 86, n. 6, p. 929-39, 2002.
  4. CHAMBERLAIN, M. C. Ependymomas. Curr Neurol Neurosci Rep, v. 3, n. 3, p. 193-9, 2003.
  5. CHANG, U. K. et al. Surgical outcome and prognostic factors of spinal intramedullary ependymomas in adults. J Neurooncol, v. 57, n. 2, p. 133-9, 2002.
  6. CHOI, J. Y. et al. Intracranial and spinal ependymomas: review of MR images in 61 patients. Korean J Radiol, v. 3, n. 4, p. 219-28, 2002.
  7. FINE, M. J. et al. Spinal cord ependymomas: MR imaging features. Radiology, v. 197, n. 3, p. 655-8, 1995.
  8. GERSTNER, E. R. et al. Ependymoma. Semin Neurol, v. 38, n. 1, p. 104-11, 2018.
  9. GILBERT, M. R. et al. Ependymomas in adults. Curr Neurol Neurosci Rep, v. 10, n. 3, p. 240-7, 2010.
  10. GRAF, M. et al. Extraneural metastasizing ependymoma of the spinal cord. Pathol Oncol Res, v. 5, n. 1, p. 56-60, 1999.
  11. HANBALI, F. et al. Spinal cord ependymoma: radical surgical resection and outcome. Neurosurgery, v. 51, n. 5, p. 1162-72; discussion 1172-4, 2002.
  12. HIROSE, Y. et al. Chromosomal abnormalities subdivide ependymal tumors into clinically relevant groups. Am J Pathol, v. 158, n. 3, p. 1137-43, 2001.
  13. JEUKE N, J. W. et al. Correlation between localization, age, and chromosomal imbalances in ependymal tumours as detected by CGH. J Pathol, v. 197, n. 2, p. 238-44, 2002.
  14. KAHAN, H. et al. MR characteristics of histopathologic subtypes of spinal ependymoma. AJNR Am J Neuroradiol, v. 17, n. 1, p. 143-50, 1996. [Pubmed]
  15. KHALID, S. I. et al. Pediatric spinal ependymomas: an epidemiologic study. World Neurosurg, v. 115, p. e119-28, 2018.
  16. KIM, B. S. et al. Extra and intramedullary anaplastic ependymoma in thoracic spinal cord. Korean J Spine, v. 10, n. 3, p. 177-80, 2013.
  17. KOBAYASHI, K. et al. MRI characteristics of spinal ependymoma in WHO grade II: a review of 59 cases. Spine (Phila Pa 1976), v. 43, n. 9, p. E525-30, 2018.
  18. KOELLER, K. K. et al. Neoplasms of the spinal cord and filum terminale: radiologic-pathologic correlation. Radiographics, v. 20, n. 6, p. 1721-49, 2000.
  19. LAGARES, A. et al. Spinal cord ependymoma presenting with acute paraplegia due to tumoral bleeding. J Neurosurg Sci, v. 44, n. 2, p. 95-7; discussion 97-8, 2000.
  20. LI, T. Y. et al. Surgical strategies and outcomes of spinal ependymomas of different lengths: analysis of 210 patients. J Neurosurg Spine, v. 21, n. 2, p. 249-59, 2014.
  21. MAZEWSKI, C. et al. Karyotype studies in 18 ependymomas with literature review of 107 cases. Cancer Genet Cytogenet, v. 113, n. 1, p. 1-8, 1999.
  22. MERCHANT, T. E. Current clinical challenges in childhood ependymoma: a focused review. J Clin Oncol, v. 35, n. 21, p. 2364-9, 2017.
  23. MIYAZAWA, N. et al. MRI at 1.5 T of intramedullary ependymoma and classification of pattern of contrast enhancement. Neuroradiology, v. 42, n. 11, p. 828-32, 2000.
  24. NEMOTO, Y. et al. Intramedullary spinal cord tumors: significance of associated hemorrhage at MR imaging. Radiology, v. 182, n. 3, p. 793-6, 1992.
  25. OSBORN, A. G. Diagnostic neuroradiology. Mosby Inc., 1994.
  26. PATEL, U.; PINTO, R. S.; MILLER, D. C. et al. MR of spinal cord ganglioglioma. AJNR Am J Neuroradiol, v. 19, n. 5, p. 879-887, 1998. [Pubmed]
  27. PIETSCH, T.; ALDAPE, K. D.; KORSHUNOV, A.; PAJTLER, K. W.; TAYLOR, M. D.; VENNETI, S. Spinal ependymoma. In: WHO CLASSIFICATION OF TUMOURS EDITORIAL BOARD. Central nervous system tumours. Lyon: International Agency for Research on Cancer, 2021. (WHO classification of tumours series, 5th ed.; v. 6).[Link]
  28. Radiopaedia.org
  29. ROBLES, S. G. et al. Intradural extramedullary spinal ependymoma: a benign pathology? Spine (Phila Pa 1976), v. 30, n. 9, p. E251-4, 2005.
  30. RUDÀ, R. et al. Ependymomas of the adult: molecular biology and treatment. Curr Opin Neurol, v. 21, n. 6, p. 754-61, 2008.
  31. SHIH, R. Y.; KOELLER, K. K. Intramedullary masses of the spinal cord: Radiologic-pathologic correlation. Radiographics, v. 40, n. 4, p. 1125–1145, 1 jul. 2020.[Pubmed]
  32. SMITH, A. B.; SODERLUND, K. A.; RUSHING, E. J. et al. Radiologic-pathologic correlation of pediatric and adolescent spinal neoplasms: Part 1, Intramedullary spinal neoplasms. AJR Am J Roentgenol, v. 198, n. 1, p. 34-43, 2012. doi:10.2214/AJR.10.7311. [Pubmed]
  33. SUN, B. et al. MRI features of intramedullary spinal cord ependymomas. J Neuroimaging, v. 13, n. 4, p. 346-51, 2003.
  34. WALDRON, J. N. et al. Spinal cord ependymomas: a retrospective analysis of 59 cases. Int J Radiat Oncol Biol Phys, v. 27, n. 2, p. 223-9, 1993.
  35. WIESTLER, O. D. et al. Ependymoma. In: KLEIHUES, P.; CAVANEE, W. K. Pathology & Genetics of Tumors of the Central Nervous System. Lyon: IARC Press, p. 72-7, 2000.
  36. YUH, E. L.; BARKOVICH, A. J.; GUPTA, N. Imaging of ependymomas: MRI and CT. Child’s Nervous System, v. 25, n. 10, p. 1203–1213, 2009 [Pubmed]

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