Neurofibromatose Tipo 1 - Doença de von Recklinghausen

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Neurofibromatose Tipo I com Glioma e lesão de bainha nervosa (RM)

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Acentuado espessamento do quiasma óptico a custa de lesão expansiva e infiltrativa, bilateral, de contornos lobulados, com extensão para a região hipotalâmica, nucleocapsular e mesencefálica à esquerda, caracterizada por hipersinal em T2/FLAIR, leve hipossinal em T1 e realce heterogêneo e amorfo pelo meio de contraste. A lesão determina obliteração da cisterna suprasselar, abaulamento da parede lateral esquerda do III ventrículo, desvio da base de implantação da haste hipofisária para a direita e mantém intimo contato com os segmentos A1 das artérias cerebrais anteriores, particularmente à direita. O aspecto sugere lesão glial relacionada à doença de base. Lesão expansiva fusiforme no espaço parafaringeo/mastigatório direito, na topografia do ramo mandibular do nervo trigeminal, ocupando e alargando o forame oval e obliterando o seio cavernoso deste lado, caracterizadas por sinal baixo/intermediário em T1, alto sinal em T2 e realce heterogêneo de permeio, aspecto compatível com lesão de bainha nervosa. Outras lesões de aspecto similar são observadas no espaço parotídeo e em partes moles temporais à direita, possivelmente de mesma natureza.

Neurofibromatose Tipo I com múltiplas lesões expansivas de origem neural (RM)

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Diversas lesões expansivas com características de origem neural, caracterizadas com morfologia fusiforme e aspecto em alvo nas imagens ponderadas em T2 difusamente distribuídas pelos espaços cervicais, mediastino, forames intervertebrais e espaços intercostais, destacando-se as seguintes: – Lesão no espaço carotídeo esquerdo, medindo 6,7 x 6,0 x 3,3 cm. A artéria carótida interna esquerda não é caracterizada no seu segmento cervical, com reencimento de seu segmento supraclinoide por colaterais, podendo representar hipoplasia ou oclusão desta artéria. Veia jugular interna esquerda não caracterizada, comprimida pela lesão. – Lesão no canal do nervo alveolar inferior direito, alargando-o e ocupando a medular óssea do ângulo da mandíbula. – Lesão no forame intervertebral direito de C6-C7, com componentes intra e extradural. O componente intradural determina compressão sobre a face anterior da medula espinhal, que se encontra deslocada posteriormente e para a esquerda. – Lesão na transição entre o espaço carotídeo e o mediastino superior à esquerda, medindo 5,6 x 1 e 3,7 x 3,6 cm. – Lesão no forame jugular esquerdo, com morfologia alongada, medindo cerca de 3,0 x 1,0 cm. – Lesões de aspecto plexiforme, acometendo difusamente ambos os plexos braquiais bilateralmente, que se encontram espessados.

Neurofibromatose Tipo I com gliomas de vias ópticas e hamartomas / vacuolização da mielina (RM)

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Neurofibromatose Tipo 1 – Doença de von Recklinghausen

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Neurofibromatose Tipo I com Glioma e lesão de bainha nervosa (RM)

Neurofibromatose Tipo I com múltiplas lesões expansivas de origem neural (RM)

Neurofibromatose Tipo I com gliomas de vias ópticas e hamartomas / vacuolização da mielina (RM)

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