- Adamantinoma

PONTOS IMPORTANTES

  • Apresentação mais comum: lesão lítica na cortical do aspecto anterior da tíbia.
  • Como displasia osteofibrosa e adamantinoma não podem ser diferenciados de forma inequívoca pela imagem, é aconselhável incluir ambos como diagnósticos diferenciais no laudo (RM não diferencia ambos). A biópsia óssea poderá distingui-los, sendo essencial obter amostra tecidual do centro lítico da lesão.

INTRODUÇÃO

Neoplasia primária epitelial intraóssea.

Lesão maligna de baixo grau, com predileção para a tíbia.

Associação com proliferação fibro-óssea intraóssea (displasia osteofibrosa).

Formas clássica vs. diferenciada

  • Clássica: cresce além da cortical óssea; pacientes mais idosos; metástases em alguns casos
  • Diferenciada: confinado à cortical óssea; pacientes mais jovens; não metastatizam

Erro em biópsia óssea pode resultar em diagnóstico incorreto de displasia osteofibrosa. Tecido deve ser obtido do centro lítico da lesão.

Alguns consideram que adamantinoma, displasia osteofibrosa, e displasia osteofibrosa adamantinoma-like correspondem a espectro da mesma doença.

IMAGEM

Lesão osteolítica de contornos bem delimitados.

Pode ter aspecto lobulado, multicístico ou em “bolha de sabão”.

Pode haver esclerose perilesional.

90% ocorre na tíbia:

  • Mais frequentemente na cortical anterior das regiões metadiafisárias (distal mais frequente que proximal).
  • Origem cortical.
  • Pode ser multifocal no mesmo osso em 27% dos casos
  • Fíbula ipsilateral pode estar envolvida em 10% dos casos

Comumente grande ao diagnóstico (média de 10 cm).

RX

  • Lesão lítica de base cortical (geralmente no aspecto anterior da tíbia), comumente expansiva e multilobulada
  • Pode expandir-se até envolver o canal medular
  • Estende-se ao longo do eixo longitudinal do osso, podendo ser grande no momento do diagnóstico (média de 10 cm)

TC

TC demonstra mais claramente do que a radiografia a presença de rotura cortical e componente de partes moles extraósseo, quando presentes.

RM

  • Lesão multiloculada, geralmente com lesões satélites síncronas no mesmo osso ou na fíbula homolateral
  • Origem da lesão da cortical óssea, podendo estender-se circunferencialmente pelo córtex, envolvendo o canal medular
  • Infiltração do canal medular em 60% dos casos. Se o envolver toda a área de secção transversa do canal medular, considerar a possibilidade de displasia osteofibrosa no diferencial.
  • Pode haver rotura cortical em 32 a 50% dos casos, associado a componente de partes moles extraósseo em 9% dos casos.
  • Sinal intermediário a alto em T1; sinal alto em T2, podendo ser homogêneo, ou “multinodular”; impregnação intensa e homogênea pelo gadolínio.
  • RM não diferencia adamantinoma de displasia osteofibrosa adamantinoma-like.

BIÓPSIA ÓSSEA

  • Amostra tecidual pode resultar em diagnóstico equivocado de displasia fibrosa.
    • As células epiteliais tendem a se localizar centralmente no adamantinoma, e podem não ser avaliadas em aspiração com agulha fina.
    • Biópsias da periferia da lesão podem evidenciar somente achados de displasia osteofibrosa ou de adamantinoma displasia osteofibrosa-like
    • É essencial obter amostra tecidual do centro lítico da lesão, para diferenciar displasia osteofibrosa de adamantinoma.

CONCEITOS GERAIS

Epidemiologia

  • Homens e mulheres afetados igualmente (1♀:1♂). Alguns estudos mostram discreto predomínio do sexo feminino ou masculino.
  • Idade entre 3 e 72 anos (maior ocorrência entre 25 e 35 anos). Somente 3% dos casos ocorre em <10 anos de idade.
  • 0,4% dos tumores ósseas primários.

Genética

  • Anormalidades cromossômicas numéricas recorrentes, geralmente nos cromossomos #7, 8, 12 e 19.
  • Alterações genéticas restritas ao componente epitelial.

Clinica

Apresentações possíveis: dor e aumento de volume; aumento de volume indolor; ou somente dor.

50% dos pacientes tem história de trauma local.

Patologia

  • Macroscopia
    • Lesão bem delimitada e de margens lobuladas.
    • Esclerose periférica.
    • Áreas sólidas podem ser “moles” a firmes; amareladas, cinzas ou brancas.
    • Comumente, há áreas císticas (com conteúdo amarelado) ou de hemorragia intralesional.
    • Tamanho varia entre 5 cm até toda a diáfise (média de 10 cm).
  • Microscopia
    • 4 tipos histológicos: espiculado; basaloide; tubular; escamoso.
    • Localizado em um estroma denso ou frouxo.
    • Pode formar estruturas tubulares ladeadas por uma ou duas células, que podem se ramificar ou se anastomosar.
    • Aparecem como pequenos túbulos vasculares com lúmens na secção transversal.
    • Podem apresentar diferenciação escamosa.

Tratamento

Ressecção com margem ampla. Excisão marginal pode resultar em recorrência (90%) ou metástases (12-29%)

Radioterapia e quimioterapia tem uso limitado.

Seguimento de longo prazo é necessário para rastrear metástases tardias.

  • Recorrência pode ocorrer até 7 anos após a cirurgia.
  • Metástases podem ocorrer até 27 anos após a cirurgia.

Prognóstico

Se não tratadas, em geral, as lesões continuam crescendo lenta e continuamente.

Fatores de mau prognóstico:

  • Componente de partes moles extraósseo
  • Sexo masculino
  • Mulheres < 20 anos
  • Dor à apresentação
  • Duração curta dos sintomas
  • Recorrência local

Ressecção marginal geralmente resulta em recorrência (90%) e/ou metástases (12-29%).

Ressecção ampla nem sempre resulta em cura, cursando com recorrência local em 19% dos casos, e mortalidade em 13%.

Metástases mais comumente para pulmões e linfonodos regionais. Menos frequentemente, para ossos, fígado e SNC.

DIAGNÓSTICO DIFERENCIAL

  • Displasia fibrosa intracortical
    • Displasia fibrosa geralmente tem localização central no osso (canal medular), todavia pode se apresentar como lesão intracortical na tíbia
    • Diferenciação de adamantinoma nem sempre possível pela imagem
    • Atenuação lítica ou em vidro-fosco
    • Pode também apresentar rotura cortical e componente de partes moles extraósseo
    • Pode também cursar com outras lesões no mesmo osso
    • Lesões em outros múltiplos ossos indica o diagnóstico de displasia fibrosa
  • Displasia osteofibrosa
    • Geralmente em faixa etária mais jovem (10 a 20 anos de idade). Raro em adultos
    • Achados de imagem semelhantes: lesão lítica, geográfica, de base cortical
    • Tíbia é osso mais acometido
    • Lesão tende a ter menos envolvimento circunferencial da cortical óssea do que o adamantinoma
    • Benigno e auto-limitado (involução após puberdade)
    • Apresentação: dor (31%), fratura patológica (19%), arqueamento tibial (13%) ou achado incidental
    • Lesão fibular sincrônica (12%)
    • Cirurgia é uma opção apenas para lesões deformantes, agressivas, com fraturas patológicas antes da puberdade
    • 25% de recidiva após curetagem ou ressecção
  • Displasia osteofibrosa adamantinoma-like
    • Também chamada de “adamantinoma diferenciado” ou “adamantinoma juvenil”
    • Mesmo aspecto de imagem do adamantinoma
    • Ocorre em pacientes com esqueleto imaturo
    • Curso benigno; no meio do espectro histológico e de comportamento entre displasia osteofibrosa e adamantinoma
    • Amostra tecidual semelhante a displasia osteofibrosa, mas com pequenos nichos de células epiteliais comparados às abundantes células epiteliais que caracterizam o adamantinoma

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