Tumor notocordal benigno

RESUMO

• Localização mais comum: coluna vertebral (predomínio torácico > lombar > sacral).
• Métodos de imagem principais: RM (T1 hipossinal, T2/STIR hiperintenso, sem realce ou realce mínimo), TC (lesão esclerótica intraóssea sem rotura cortical), RX (raramente visível), cintilografia óssea (sem captação significativa).
• Epidemiologia: adultos de 40–60 anos; prevalência de até 19% em estudos cadavéricos.
• Quadro clínico: assintomático na maioria; dor vertebral, quando presente, geralmente atribuível a outra patologia.
• Tratamento: vigilância com RM periódica (anual por 2–3 anos); biópsia apenas se achados atípicos.
• Prognóstico: excelente; estabilidade em seguimento confirma benignidade.

INTRODUÇÃO

O tumor notocordal benigno (BNCT – benign notochordal cell tumor) é uma lesão intraóssea de diferenciação notocordal geralmente assintomática e descoberta de forma incidental em exames de imagem da coluna vertebral ou base do crânio.

Estudos de autópsia sugerem prevalência de até 19% em espécimes cadavéricos, indicando que muitos casos permanecem radiologicamente ocultos durante a vida do paciente.

Do ponto de vista radiológico, distingue-se do cordoma por ausência de destruição cortical, componente de partes moles ou realce significativo após contraste, e por estabilidade ao longo do tempo de seguimento.

Em geral, não há indicação de biópsia ou ressecção cirúrgica se os achados são típicos; basta vigilância para confirmar a ausência de progressão.

Sinônimos: remanescente da notocorda, hamartoma notocordal.

IMAGEM

Não há destruição óssea ou componente extraósseo.

A ausência de destruição óssea, extensão para partes moles e estabilidade a longo prazo são critérios de imagem importantes para o diagnóstico radiológico de BNCT.

A preservação da arquitetura trabecular sem destruição ou expansão óssea, a ausência de componente extraósseo e a ausência de realce são as principais características que ajudam na distinção radiológica entre tumor notocordal benigno (BNCT) e cordoma.

Localização

• Coluna vertebral (localização mais comum): predominantemente corpos vertebrais torácicos, seguido de lombares e sacrais.
• Base do crânio: relativamente menos frequente, especialmente na região do clivus.
• Ossos apendiculares: excepcional, relatado em escápula, pelve ou ossos longos em casos isolados.

RX

Geralmente não visível. Em raros casos, pode aparecer como pequeno foco hiperdenso, sem componente lítico.

TC

Pode ser normal, ou evidenciar lesão óssea esclerótica.

As lesões podem ser restritas à medular óssea, ou podem ser estender à cortical, mas sem rotura cortical ou destruição do osso trabecular, e sem componente extraósseo.

RM

• T1-WI: hipossinal em relação à medular normal.
• T2-WI / STIR: hiperintenso, refletindo conteúdo vacuolado.
• Pós-contraste: ausência de realce ou realce mínimo e homogêneo; realce heterogêneo é atípico.
• DWI/ADC: tipicamente sem restrição significativa.

Medicina Nuclear

Ausência de captação ou captação leve em cintilografia óssea, consistente com comportamento benigno.

Lesão óssea nodular no corpo vertebral de S1, com hipossinal em T1 (A), hipersinal em T2 (B), sem realce significativo (C), e se apresentando como lesão levemente esclerótica na TC (D). Foi realizado PET, que não mostrou captação (não mostrado na imagem). Lesão foi submetida à biopsia guiada por TC, com evidenciou células fisalíferas sem atipias nucleares ou matriz mixoide; o osso trabecular mostrou leve espessamento e não foi identificada destruição óssea; as células tumorais foram positivas para AE1/AE3 e EMA, e negativas para S100 e Brachyury; a porcentagem de células que foram positivas para Ki-67 era inferior a 1%. A lesão foi diagnosticada como tumor notocordal benigno. Clin Case Rep. 2018;6(1):63-67.

Lesão óssea nodular no corpo vertebral de S2, com hipossinal em T1 (A), hipersinal em T2 (B), sem realce significativo (C), e se apresentando como lesão levemente esclerótica na TC (D). Lesão foi submetida à biopsia guiada por TC, com resultado de tumor notocordal benigno. Clin Case Rep. 2018;6(1):63-67.

CONCEITOS GERAIS

Epidemiologia

• Adultos de meia-idade (40–60 anos), sem clara predileção de sexo.
• Prevalência de 12–19% em estudos cadavéricos da coluna vertebral.

Clinica

• Geralmente assintomático.
• Dor vertebral, quando presente, geralmente se deve a outra patologia.

Fisiopatologia

• Deriva de restos notocordais benignos na medula óssea vertebral.
• Considerado um hamartoma ou tumor benigno de diferenciação notocordal.

Associações

• Sem associação consistente com síndromes hereditárias ou neoplasias ósseas benignas.

Tratamento

• Vigilância com RM periódica (ex.: anual por 2–3 anos).
• Biópsia orientada por TC apenas se achados atípicos ou crescimento.

Prognóstico

• Excelente. Estabilidade em exames de seguimento confirma benignidade.
• Rara progressão para cordoma; a maioria permanece estável.

DIAGNÓSTICO DIFERENCIAL

• Cordoma: lesão lítica destrutiva, geralmente grande, com componente tumoral extraósseo e realce heterogêneo. Podem estender-se a mais de um corpo vertebral.
• Ecchordosis physaliphora: remanescente notocordal intradural benigno (geralmente pré-pontino no clivus) sem componente ósseo ou erosão cortical, frequentemente <1 cm e sem realce; não é sinônimo de BNCT, que é uma lesão intraóssea.
• Hemangioma vertebral: hiperintenso em T1 e T2, padrão de traves verticais (aspecto em “paliçada”). Hemangiomas atípicos “pobres em gordura” podem ter hipossinal em T1, mas o aspecto em “paliçada” ajuda a diferenciar.
• Condrossarcoma: destrutivo, matriz condroide calcificada (“anel e arco”), padrão de realce predominantemente periférico e também seguindo aspecto de anéis e arcos internamente.
• Plasmocitoma: lítico, realce e comumente com fratura patológica associada.
• Tumor de células gigantes: lesão expansiva, predominantemente lítica, tipicamente epifisária com margens finas e cortical expandida; realce intenso e heterogêneo. Distingue-se do BNCT pela ausência de componente esclerótico, padrão lítico expansivo e realce significativo após contraste.
• Metástases ósseas: geralmente múltiplas e com realce variável, podem ter rotura cortical e componente tumoral extraósseo. Podem apresentar restrição à difusão devido ao aumento da celularidade.

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