PONTOS IMPORTANTES

Lesão lítica destrutiva, contudo de crescimento lento / intermediário, comumente com componente de partes moles extraósseo.

Pode ter calcificações periféricas (ou matriz condral, se variante condroide), com sinal heterogêneo(hemorragia, conteúdo mixoide e calcificações) e realce moderado a intenso.

Localização: sacrococcígea (origem pré-sacral) > esfeno-occipital (origem clival ou nasal) > vertebral (origem do corpo vertebral).

INTRODUÇÃO

Neoplasia rara originada de remanescentes embrionários da notocorda, que consiste em estrutura em forma de bastão fino formada durante a fase embrionária para dar sustentação ao embrião e para induzir o desenvolvimento do tubo neural (encéfalo e medula espinhal). A coluna vertebral se forma ao redor da notocorda e, com a formação das vértebras, a notocorda se degenera e desaparece. Dessa forma, o cordoma pode se originar na linha média desde a base do crânio (bolsa de Rathke) até o cóccix.

IMAGEM

Lesão lítica expansiva e destrutiva, de grau baixo a intermediário, comumente com extensão para partes moles adjacentes.

Localização central / mediana.

Como a lesão é de grau baixo a intermediário, apresenta crescimento lento / moderado e, dessa forma, pode apresentar características de lesão de agressividade intermediária, tais como: zona de transição estreita ou intermediária, margem esclerótica ou parcialmente esclerótica, ausência de reação periosteal e, por vezes, ausência de rotura cortical

Com exceção do subtipo condroide (que produz matriz / calcificações condrais), não há produção de matriz. Entretanto podem ser observadas calcificações periféricas, as quais acredita-se que representem debris ósseos relacionados à destruição óssea.

O componente de partes moles pode infiltrar o canal vertebral, os forames neurais e, no caso das lesões sacrais, rechaçar as estruturas pélvicas (bexiga, cólon, útero).

Diferenças por localização:

• Sacro-coccígeo: origem na região pré-sacral / retrorretal, mais comumente junto à 4ª e 5ª peças sacrais. Lesões geralmente grandes na apresentação.
• Esfeno-occocipital: geralmente, originado no clivus;  e raramente na nasofaringe, maxila ou seios paranasais. Tipicamente, projeta-se posteriormente mantendo contato com a ponte (sinal do “polegar”).Calcificações mais comuns do que em outras topografias (até 70%). Importante avaliar relação com carótidas.
• Vertebral: origem do corpo vertebral. Podem estender-se ao arco posterior, ao canal vertebral, aos forames neurais, às vertebras contíguas e às partes moles regionais. Calcificações menos comuns (30%). Sinal em T2 mais intenso do que disco intervertebral hidratado.  

RX / TC

• Radiolucente, por vezes com calcificações periféricas (90%) ou com matriz condral (no caso do subtipo condroide)
• TC: identificação de rotura cortical e melhor avaliação de calcificações intralesionais

RM

• Aspecto multilobulado
• Sinal heterogêneo: +/- calcificações (baixo sinal em todas as sequências),  hemorragia (hipossinal eblooming no T2*/GRE; hipersinal em T1 dependendo da fase evolutiva), áreas com conteúdo mixoide(hipossinal T1 / hipersinal T2)
• Iso / hipossinal em T1 e hipersinal em T2.
• Realce heterogêneo moderado / acentuado

Medicina Nuclear

• Cintilografia óssea: captação periférica
• PET/CT: hipermetabolismo

CONCEITOS GERAIS

Epidemiologia

• Raro (0,08 / 100.000)
• 1-4% dos tumores ósseos malignos
• Tumor sacral mais comum (40%), seguido pelo tumor de células gigantes
• Sacrococcígeo é + frequente em homens (2♂:1♀). Esfeno-occipital não tem predileção por gênero.
• Mais comum entre 40 e 60 anos. Raro em < 40 anos. Somente 5% ocorre em crianças
• Localização: sacrococcígeo (60%) > base do crânio (25%) > vertebral / outros segmentos da coluna (15%)

Clinica

• Massa de crescimento lento
• Esfeno-occipital: cefaleia, paralisia de pares cranianos, endocrinopatia (se compressão hipofisária)
• Sacrococcígeo e vertebral: dor, radiculopatia, compressão medular, disfunção vesical e intestinal. Pode haver constipação se comprimir o reto

Patologia

• Macro: entre 5 – 15; multilobulado e brilhante; acinzentada; semelhante a condrossarcoma; componente de partes moles da lesão coberto por camada de periosteo
• Micro: células grandes com citoplasma eosinofílico multivacuolado (aspecto fisalíforo), com núcleo arredondado / oval e nucléolo proeminente, circundadas por matriz mixoide; lóbulos separados por septos; pouco polimorfismo nuclear e poucas mitoses; +/- diferenciação condral; co-expressão de marcadores epiteliais e proteína S-100; anormalidades no cromossomo 21

Tratamento

• Ressecção em bloco com margens amplas
• Curetagem extensa e criocirurgia podem ser aceitáveis
• Uso de radioterapia é controverso
• Quimioterapia geralmente não é efetiva

Prognóstico

• Localmente agressivo com alta taxa de recorrência pós-cirúrgica
• Mortalidade alta: recorrência local é o principal preditor de mortalidade
• Metástases em 65% dos casos (5% na apresentação): pulmões, ossos, pele e SNC
• Sobrevida média de 4 anos

DIAGNÓSTICO DIFERENCIAL

Sacrococcígeo

• Tumor de Células Gigantes (TCG)
  • Lesão lítica não mineralizada
  • Aparência pode ser similar ao cordoma e agressiva
  • Origem do corpo do sacro, enquanto o cordoma se origina na região pré-sacral
  • Quando ocorre nas vértebras, também origina-se principalmente dos corpos vertebrais
  • ♀ > ♂
  • Localização: sacro > col. torácica > cervical > lombar
• Condrossarcoma
  • Matriz condral (calcificações curvilíneas em forma de anéis e arcos), por vezes simulando as calcificações do cordoma
  • Sinal à RM semelhante ao cordoma; pode ter aspecto lobulado no T2 também
  • Localização: ilíaco > fêmur proximal > úmero proximal > fêmur distal > esqueleto axial > ossos da face
• Neurofibroma
  • Neurofibroma plexiforme pode ter aparência semelhante ao cordoma, contudo pode diferenciar-se por área central com hipossinal em T2
  • Lesão tem origem neural (comumente nos forames sacrais) e pode crescer até formar massa pré-sacral volumosa com extensão epidural
• Osteoblastoma
  • Similarmente ao TCG, tem origem no corpo sacral (quando nas vértebras, origina-se mais comumente do arco posterior)
  • Típico: lesão insuflativa, com afilamento cortical e +/- matriz osteoite. Geralmente não agressiva, entretanto pode ser agressiva (<10%) e até maligna
  • Matriz osteoide pode simular as calcificações do cordoma
  • Sinal mais homogêneo (exceto pelas regiões mineralizadas de matriz osteoide), diferentemente do cordoma, que tende a ser mais heterogêneo
  • Realce moderado a intenso, também mais homogêneo
• Plasmocitoma (Mieloma Múltiplo)
  • Lesão lítica não mineralizada
• Metástases
  • Semelhante ao plasmocitoma, mas geralmente múltiplas

Vertebral

• Mieloma Múltiplo
  • Lesões líticas não mineralizadas +/- componente de partes moles extraósseo
  • Geralmente o acometimento é multifocal, com predileção pelo esqueleto axial > apendicular proximal > apendicular distal
  • Múltiplas fraturas compressivas de corpos vertebrais
• Metástases
  • Múltiplas lesões
  • Tanto nos corpos vertebrais como nos arcos posteriores
• Osteoblastoma
  • leia acima
• Tumor de Células Gigantes (TCG)
  • leia acima
• Linfoma
  • Lesão lítica não mineralizada

Esfeno-occipital (clivus)

• Condrossarcoma
  • Matriz condral (calcificações curvilíneas em forma de anéis e arcos), por vezes simulando as calcificações do cordoma, sobretudo no condroma condroide
  • Diferenciação histológica com o condroma condroide depende de imuno-histoquímica: cordomas co-expressam marcadores epiteliais e proteína S-100
• Macroadenoma hipofisário invasivo
  • Origem selar, enquanto cordoma origina-se do clivus
• Metástases
  • Geralmente múltiplas

REFERÊNCIAS BIBLIOGRÁFICAS

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4. Farsad K, et al. Sacral chordoma. Radiographics. 2009;29 (5): 1525-30.[Pubmed]
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