PONTOS IMPORTANTES
Lesão lítica destrutiva, contudo de crescimento lento / intermediário, comumente com componente de partes moles extraósseo.
Pode ter calcificações periféricas (ou matriz condral, se variante condroide), com sinal heterogêneo(hemorragia, conteúdo mixoide e calcificações) e realce moderado a intenso.
Localização: sacrococcígea (origem pré-sacral) > esfeno-occipital (origem clival ou nasal) > vertebral (origem do corpo vertebral).
INTRODUÇÃO
Neoplasia rara originada de remanescentes embrionários da notocorda, que consiste em estrutura em forma de bastão fino formada durante a fase embrionária para dar sustentação ao embrião e para induzir o desenvolvimento do tubo neural (encéfalo e medula espinhal). A coluna vertebral se forma ao redor da notocorda e, com a formação das vértebras, a notocorda se degenera e desaparece. Dessa forma, o cordoma pode se originar na linha média desde a base do crânio (bolsa de Rathke) até o cóccix.
IMAGEM
Lesão lítica expansiva e destrutiva, de grau baixo a intermediário, comumente com extensão para partes moles adjacentes.
Localização central / mediana.
Como a lesão é de grau baixo a intermediário, apresenta crescimento lento / moderado e, dessa forma, pode apresentar características de lesão de agressividade intermediária, tais como: zona de transição estreita ou intermediária, margem esclerótica ou parcialmente esclerótica, ausência de reação periosteal e, por vezes, ausência de rotura cortical
Com exceção do subtipo condroide (que produz matriz / calcificações condrais), não há produção de matriz. Entretanto podem ser observadas calcificações periféricas, as quais acredita-se que representem debris ósseos relacionados à destruição óssea.
O componente de partes moles pode infiltrar o canal vertebral, os forames neurais e, no caso das lesões sacrais, rechaçar as estruturas pélvicas (bexiga, cólon, útero).
Diferenças por localização:
- Sacro-coccígeo: origem na região pré-sacral / retrorretal, mais comumente junto à 4ª e 5ª peças sacrais. Lesões geralmente grandes na apresentação.
- Esfeno-occocipital: geralmente, originado no clivus; e raramente na nasofaringe, maxila ou seios paranasais. Tipicamente, projeta-se posteriormente mantendo contato com a ponte (sinal do “polegar”).Calcificações mais comuns do que em outras topografias (até 70%). Importante avaliar relação com carótidas.
- Vertebral: origem do corpo vertebral. Podem estender-se ao arco posterior, ao canal vertebral, aos forames neurais, às vertebras contíguas e às partes moles regionais. Calcificações menos comuns (30%). Sinal em T2 mais intenso do que disco intervertebral hidratado.
RX / TC
- Radiolucente, por vezes com calcificações periféricas (90%) ou com matriz condral (no caso do subtipo condroide)
- TC: identificação de rotura cortical e melhor avaliação de calcificações intralesionais
RM
- Aspecto multilobulado
- Sinal heterogêneo: +/- calcificações (baixo sinal em todas as sequências), hemorragia (hipossinal eblooming no T2*/GRE; hipersinal em T1 dependendo da fase evolutiva), áreas com conteúdo mixoide(hipossinal T1 / hipersinal T2)
- Iso / hipossinal em T1 e hipersinal em T2.
- Realce heterogêneo moderado / acentuado
Medicina Nuclear
- Cintilografia óssea: captação periférica
- PET/CT: hipermetabolismo
CONCEITOS GERAIS
Epidemiologia
- Raro (0,08 / 100.000)
- 1-4% dos tumores ósseos malignos
- Tumor sacral mais comum (40%), seguido pelo tumor de células gigantes
- Sacrococcígeo é + frequente em homens (2♂:1♀). Esfeno-occipital não tem predileção por gênero.
- Mais comum entre 40 e 60 anos. Raro em < 40 anos. Somente 5% ocorre em crianças
- Localização: sacrococcígeo (60%) > base do crânio (25%) > vertebral / outros segmentos da coluna (15%)
Clinica
- Massa de crescimento lento
- Esfeno-occipital: cefaleia, paralisia de pares cranianos, endocrinopatia (se compressão hipofisária)
- Sacrococcígeo e vertebral: dor, radiculopatia, compressão medular, disfunção vesical e intestinal. Pode haver constipação se comprimir o reto
Patologia
- Macro: entre 5 – 15; multilobulado e brilhante; acinzentada; semelhante a condrossarcoma; componente de partes moles da lesão coberto por camada de periosteo
- Micro: células grandes com citoplasma eosinofílico multivacuolado (aspecto fisalíforo), com núcleo arredondado / oval e nucléolo proeminente, circundadas por matriz mixoide; lóbulos separados por septos; pouco polimorfismo nuclear e poucas mitoses; +/- diferenciação condral; co-expressão de marcadores epiteliais e proteína S-100; anormalidades no cromossomo 21
Tratamento
- Ressecção em bloco com margens amplas
- Curetagem extensa e criocirurgia podem ser aceitáveis
- Uso de radioterapia é controverso
- Quimioterapia geralmente não é efetiva
Prognóstico
- Localmente agressivo com alta taxa de recorrência pós-cirúrgica
- Mortalidade alta: recorrência local é o principal preditor de mortalidade
- Metástases em 65% dos casos (5% na apresentação): pulmões, ossos, pele e SNC
- Sobrevida média de 4 anos
DIAGNÓSTICO DIFERENCIAL
Sacrococcígeo
- Tumor de Células Gigantes (TCG)
- Lesão lítica não mineralizada
- Aparência pode ser similar ao cordoma e agressiva
- Origem do corpo do sacro, enquanto o cordoma se origina na região pré-sacral
- Quando ocorre nas vértebras, também origina-se principalmente dos corpos vertebrais
- ♀ > ♂
- Localização: sacro > col. torácica > cervical > lombar
- Condrossarcoma
- Matriz condral (calcificações curvilíneas em forma de anéis e arcos), por vezes simulando as calcificações do cordoma
- Sinal à RM semelhante ao cordoma; pode ter aspecto lobulado no T2 também
- Localização: ilíaco > fêmur proximal > úmero proximal > fêmur distal > esqueleto axial > ossos da face
- Neurofibroma
- Neurofibroma plexiforme pode ter aparência semelhante ao cordoma, contudo pode diferenciar-se por área central com hipossinal em T2
- Lesão tem origem neural (comumente nos forames sacrais) e pode crescer até formar massa pré-sacral volumosa com extensão epidural
- Osteoblastoma
- Similarmente ao TCG, tem origem no corpo sacral (quando nas vértebras, origina-se mais comumente do arco posterior)
- Típico: lesão insuflativa, com afilamento cortical e +/- matriz osteoite. Geralmente não agressiva, entretanto pode ser agressiva (<10%) e até maligna
- Matriz osteoide pode simular as calcificações do cordoma
- Sinal mais homogêneo (exceto pelas regiões mineralizadas de matriz osteoide), diferentemente do cordoma, que tende a ser mais heterogêneo
- Realce moderado a intenso, também mais homogêneo
- Plasmocitoma (Mieloma Múltiplo)
- Lesão lítica não mineralizada
- Metástases
- Semelhante ao plasmocitoma, mas geralmente múltiplas
Vertebral
- Mieloma Múltiplo
- Lesões líticas não mineralizadas +/- componente de partes moles extraósseo
- Geralmente o acometimento é multifocal, com predileção pelo esqueleto axial > apendicular proximal > apendicular distal
- Múltiplas fraturas compressivas de corpos vertebrais
- Metástases
- Múltiplas lesões
- Tanto nos corpos vertebrais como nos arcos posteriores
- Osteoblastoma
- leia acima
- Tumor de Células Gigantes
- leia acima
- Linfoma
- Lesão lítica não mineralizada
Esfeno-occipital (clivus)
- Condrossarcoma
- Matriz condral (calcificações curvilíneas em forma de anéis e arcos), por vezes simulando as calcificações do cordoma, sobretudo no condroma condroide
- Diferenciação histológica com o condroma condroide depende de imuno-histoquímica: cordomas co-expressam marcadores epiteliais e proteína S-100
- Macroadenoma hipofisário invasivo
- Origem selar, enquanto cordoma origina-se do clivus
- Metástases
- Geralmente múltiplas
REFERÊNCIAS BIBLIOGRÁFICAS
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