- Cordoma

PONTOS IMPORTANTES

Lesão lítica destrutiva, contudo de crescimento lento / intermediário, comumente com componente de partes moles extraósseo.

Pode ter calcificações periféricas (ou matriz condral, se variante condroide), com sinal heterogêneo(hemorragia, conteúdo mixoide e calcificações) e realce moderado a intenso.

Localização: sacrococcígea (origem pré-sacral) > esfeno-occipital (origem clival ou nasal) > vertebral (origem do corpo vertebral).

INTRODUÇÃO

Neoplasia rara originada de remanescentes embrionários da notocorda, que consiste em estrutura em forma de bastão fino formada durante a fase embrionária para dar sustentação ao embrião e para induzir o desenvolvimento do tubo neural (encéfalo e medula espinhal). A coluna vertebral se forma ao redor da notocorda e, com a formação das vértebras, a notocorda se degenera e desaparece. Dessa forma, o cordoma pode se originar na linha média desde a base do crânio (bolsa de Rathke) até o cóccix.

IMAGEM

Lesão lítica expansiva e destrutiva, de grau baixo a intermediário, comumente com extensão para partes moles adjacentes.

Localização central / mediana.

Como a lesão é de grau baixo a intermediário, apresenta crescimento lento / moderado e, dessa forma, pode apresentar características de lesão de agressividade intermediária, tais como: zona de transição estreita ou intermediária, margem esclerótica ou parcialmente esclerótica, ausência de reação periosteal e, por vezes, ausência de rotura cortical

Com exceção do subtipo condroide (que produz matriz / calcificações condrais), não há produção de matriz. Entretanto podem ser observadas calcificações periféricas, as quais acredita-se que representem debris ósseos relacionados à destruição óssea.

O componente de partes moles pode infiltrar o canal vertebral, os forames neurais e, no caso das lesões sacrais, rechaçar as estruturas pélvicas (bexiga, cólon, útero).

Diferenças por localização:

  • Sacro-coccígeo: origem na região pré-sacral / retrorretal, mais comumente junto à 4ª e 5ª peças sacrais. Lesões geralmente grandes na apresentação.
  • Esfeno-occocipital: geralmente, originado no clivus;  e raramente na nasofaringe, maxila ou seios paranasais. Tipicamente, projeta-se posteriormente mantendo contato com a ponte (sinal do “polegar”).Calcificações mais comuns do que em outras topografias (até 70%). Importante avaliar relação com carótidas.
  • Vertebral: origem do corpo vertebral. Podem estender-se ao arco posterior, ao canal vertebral, aos forames neurais, às vertebras contíguas e às partes moles regionais. Calcificações menos comuns (30%). Sinal em T2 mais intenso do que disco intervertebral hidratado.  

RX / TC

  • Radiolucente, por vezes com calcificações periféricas (90%) ou com matriz condral (no caso do subtipo condroide)
  • TC: identificação de rotura cortical e melhor avaliação de calcificações intralesionais

RM

  • Aspecto multilobulado
  • Sinal heterogêneo: +/- calcificações (baixo sinal em todas as sequências),  hemorragia (hipossinal eblooming no T2*/GRE; hipersinal em T1 dependendo da fase evolutiva), áreas com conteúdo mixoide(hipossinal T1 / hipersinal T2)
  • Iso / hipossinal em T1 e hipersinal em T2.
  • Realce heterogêneo moderado / acentuado

Medicina Nuclear

  • Cintilografia óssea: captação periférica
  • PET/CT: hipermetabolismo

CONCEITOS GERAIS

Epidemiologia

  • Raro (0,08 / 100.000)
  • 1-4% dos tumores ósseos malignos
  • Tumor sacral mais comum (40%), seguido pelo tumor de células gigantes
  • Sacrococcígeo é + frequente em homens (2♂:1♀). Esfeno-occipital não tem predileção por gênero.
  • Mais comum entre 40 e 60 anos. Raro em < 40 anos. Somente 5% ocorre em crianças
  • Localização: sacrococcígeo (60%) > base do crânio (25%) > vertebral / outros segmentos da coluna (15%)

Clinica

  • Massa de crescimento lento
  • Esfeno-occipital: cefaleia, paralisia de pares cranianos, endocrinopatia (se compressão hipofisária)
  • Sacrococcígeo e vertebral: dor, radiculopatia, compressão medular, disfunção vesical e intestinal. Pode haver constipação se comprimir o reto

Patologia

  • Macro: entre 5 – 15; multilobulado e brilhante; acinzentada; semelhante a condrossarcoma; componente de partes moles da lesão coberto por camada de periosteo
  • Micro: células grandes com citoplasma eosinofílico multivacuolado (aspecto fisalíforo), com núcleo arredondado / oval e nucléolo proeminente, circundadas por matriz mixoide; lóbulos separados por septos; pouco polimorfismo nuclear e poucas mitoses; +/- diferenciação condral; co-expressão de marcadores epiteliais e proteína S-100; anormalidades no cromossomo 21

Tratamento

  • Ressecção em bloco com margens amplas
  • Curetagem extensa e criocirurgia podem ser aceitáveis
  • Uso de radioterapia é controverso
  • Quimioterapia geralmente não é efetiva

Prognóstico

  • Localmente agressivo com alta taxa de recorrência pós-cirúrgica
  • Mortalidade alta: recorrência local é o principal preditor de mortalidade
  • Metástases em 65% dos casos (5% na apresentação): pulmões, ossos, pele e SNC
  • Sobrevida média de 4 anos

DIAGNÓSTICO DIFERENCIAL

Sacrococcígeo

  • Tumor de Células Gigantes (TCG)
    • Lesão lítica não mineralizada
    • Aparência pode ser similar ao cordoma e agressiva
    • Origem do corpo do sacro, enquanto o cordoma se origina na região pré-sacral
    • Quando ocorre nas vértebras, também origina-se principalmente dos corpos vertebrais
    •  > ♂
    • Localização: sacro > col. torácica > cervical > lombar
  • Condrossarcoma
    • Matriz condral (calcificações curvilíneas em forma de anéis e arcos), por vezes simulando as calcificações do cordoma
    • Sinal à RM semelhante ao cordoma; pode ter aspecto lobulado no T2 também
    • Localização: ilíaco > fêmur proximal > úmero proximal > fêmur distal > esqueleto axial > ossos da face
  • Neurofibroma
    • Neurofibroma plexiforme pode ter aparência semelhante ao cordoma, contudo pode diferenciar-se por área central com hipossinal em T2
    • Lesão tem origem neural (comumente nos forames sacrais) e pode crescer até formar massa pré-sacral volumosa com extensão epidural
  • Osteoblastoma
    • Similarmente ao TCG, tem origem no corpo sacral (quando nas vértebras, origina-se mais comumente do arco posterior)
    • Típico: lesão insuflativa, com afilamento cortical e +/- matriz osteoite. Geralmente não agressiva, entretanto pode ser agressiva (<10%) e até maligna
    • Matriz osteoide pode simular as calcificações do cordoma
    • Sinal mais homogêneo (exceto pelas regiões mineralizadas de matriz osteoide), diferentemente do cordoma, que tende a ser mais heterogêneo
    • Realce moderado a intenso, também mais homogêneo
  • Plasmocitoma (Mieloma Múltiplo)
    • Lesão lítica não mineralizada
  • Metástases
    • Semelhante ao plasmocitoma, mas geralmente múltiplas

Vertebral

  • Mieloma Múltiplo
    • Lesões líticas não mineralizadas +/- componente de partes moles extraósseo
    • Geralmente o acometimento é multifocal, com predileção pelo esqueleto axial > apendicular proximal > apendicular distal
    • Múltiplas fraturas compressivas de corpos vertebrais
  • Metástases
    • Múltiplas lesões
    • Tanto nos corpos vertebrais como nos arcos posteriores
  • Osteoblastoma
    • leia acima
  • Tumor de Células Gigantes
    • leia acima
  • Linfoma
    • Lesão lítica não mineralizada

Esfeno-occipital (clivus)

  • Condrossarcoma
    • Matriz condral (calcificações curvilíneas em forma de anéis e arcos), por vezes simulando as calcificações do cordoma, sobretudo no condroma condroide
    • Diferenciação histológica com o condroma condroide depende de imuno-histoquímica: cordomas co-expressam marcadores epiteliais e proteína S-100
  • Macroadenoma hipofisário invasivo
    • Origem selar, enquanto cordoma origina-se do clivus
  • Metástases
    • Geralmente múltiplas

REFERÊNCIAS BIBLIOGRÁFICAS

  1. Almefty K et al. Chordoma and chondrosarcoma: similar, but quite different, skull base tumors. Cancer. 110(11):2457-67, 2007. [Pubmed]
  2. Doucet V, et al. MRI of intracranial chordomas. Extent of tumour and contrast enhancement: criteria for differential diagnosis. Neuroradiology. 1997;39 (8): 571-6. [Pubmed]
  3. Murphey MD, et al. From the archives of the AFIP. Primary tumors of the spine: radiologic pathologic correlation. Radiographics. 1996;16 (5): 1131-58. [Pubmed]
  4. Farsad K, et al. Sacral chordoma. Radiographics. 2009;29 (5): 1525-30.[Pubmed]
  5. Sciubba DM et al. Chordoma of the spinal column. Neurosurg Clin N Am. 19(1):5-15, 2008. [Pubmed]

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